【靜脈畸形概念】靜脈畸形(Venous malformation, VM)是臨床上最常見的脈管畸形之一，屬于血管畸形，由發(fā)育異常靜脈構(gòu)成。表現(xiàn)為青紫色腫物，部分病灶捫及靜脈石會引起酸痛，隨身體發(fā)育成一定比例生長，無自愈性，不會自行消退，發(fā)生于頭以及面頸部，其次為四肢好發(fā)。既往多以外科手術(shù)切除為首選的治療方法，由于靜脈畸形多好發(fā)于頭頸頜面部，易損傷周圍重要組織器官，難以切除完全、易復(fù)發(fā)、嚴(yán)重者可影響容貌以及重要功能。我是徐州市兒童醫(yī)院血管瘤/介入科李炯醫(yī)生，關(guān)于兒童靜脈畸形的醫(yī)學(xué)科普，將按照病因、發(fā)病時間、癥狀、治療方案以及各種治療方案優(yōu)缺點給大家展現(xiàn)，這樣更直觀明了。
【靜脈畸形病因】 靜脈畸形是先天性血管發(fā)育異常，屬于脈管畸形，異常發(fā)育的靜脈管壁菲薄，異常擴(kuò)張扭曲而形成，是血管畸形之一。
【發(fā)病時間】靜脈畸形屬于先天性發(fā)育畸形，即胎兒時期就已經(jīng)發(fā)生。所以出生時大部分會被發(fā)現(xiàn)。部分深部靜脈畸形如四肢肌間隙靜脈畸形，早期很難被發(fā)現(xiàn)，到學(xué)齡前或?qū)W齡期時由于活動量增加，出現(xiàn)疼痛癥狀時才引起重視而被確診。
【好發(fā)部位】 兒童靜脈畸形好發(fā)于體表，特別是頭頜面部、頸胸部以及四肢等部位。
【臨床表現(xiàn)】 靜脈畸形呈青紫色腫物，凸起或平于皮膚表面，皮溫不高，早期按壓無痛，后期靜脈石形成后，會有疼痛感。
【靜脈畸形分型】 靜脈畸形分四型，即：I型靜脈畸形、II型靜脈畸形、III型靜脈畸形以及IV靜脈畸形。
【關(guān)于靜脈石】 靜脈石是靜脈畸形比較特征的表現(xiàn)，較大的靜脈石在體表可以捫及顆粒感。靜脈石形成后會引起明顯疼痛，病灶會持續(xù)變大。
【靜脈畸形疼痛】1、早期疼痛很短暫，患兒會主動告訴家長哪里疼或不適，但是立馬繼續(xù)做自己的事情，這時期很容易被家長忽略。2、中期疼痛時間開始延遲，患兒可能會明顯不適或哭鬧不安，此階段有可能會誤認(rèn)為是生長痛。3、晚期疼痛會持續(xù)發(fā)生，患兒無法忍受，甚至?xí)鸸δ墚惓＃绨l(fā)生在小腿會引起破行，發(fā)生在前臂無法做精細(xì)動作如使用筷子以及寫字等。
【如何發(fā)現(xiàn)靜脈畸形】 1、出生時，體表青紫色腫物被家長發(fā)現(xiàn)。2、嬰幼兒期，體表顏色正常，但患兒哭鬧或情緒激動時，發(fā)現(xiàn)忽大忽小的腫物，但其表面膚色正?；蜉p微發(fā)青，超聲檢查確診。3、學(xué)齡期，由于無明顯誘因的疼痛，超聲或者磁共振檢查被發(fā)現(xiàn)。4、由于患兒磕碰或擠壓等外力因素造成靜脈畸形內(nèi)出血，導(dǎo)致突發(fā)腫物而被發(fā)現(xiàn)。
【輔助檢查】1、超聲檢查：可探及腫物，CDFI：豐富的血流信號。2、磁共振平掃+增強(qiáng)：軟組織不規(guī)則包塊，以長T1長T2信號為主，邊界清晰，T2壓脂序列呈高信號，信號較均勻，內(nèi)見流空血管影及結(jié)節(jié)狀短T1短T2信號，增強(qiáng)后病灶明顯強(qiáng)化。
【診斷】靜脈畸形/血管畸形
【鑒別診斷】1、動靜脈畸形：皮溫增高，有搏動感，可以排除。2、鮮紅斑痣：暗紅色或淡紅色，皮溫不高，不凸起于皮膚，可以排除。3、嬰幼兒血管瘤：鮮紅色腫物，生長迅速，可伴皮溫增高，結(jié)合病史以及臨床表現(xiàn)，可以排除。
【診療方案】靜脈畸形經(jīng)皮硬化術(shù)(pse術(shù))
【治療過程】用細(xì)針多點多角度穿刺靜脈畸形，回抽血液成功后，術(shù)中造影病灶呈不規(guī)則囊狀分布及回流靜脈顯影，分多點多次硬化治療。
【治療效果】硬化治療后復(fù)查，青紫色腫物消失，無破潰，無疼痛，臨床治愈。
【關(guān)于硬化治療】 向畸形靜脈腔內(nèi)注入硬化劑，硬化劑會迅速作用于畸形靜脈管壁細(xì)胞，使其壞死管腔粘連閉合后纖維化，最后被機(jī)體吸收。
【代替治療方案】外科手術(shù)切除
【關(guān)于靜脈畸形治療方案優(yōu)缺點】一、硬化治療屬于腔內(nèi)治療，硬化劑在畸形靜脈腔內(nèi)起作用，不影響周圍正常組織、器官以及神經(jīng)等功能，治療后皮膚表面只有細(xì)小針眼，無疤痕，由于硬化劑是液體會在畸形靜脈內(nèi)快速彌散至靜脈畸形每個部分，治療上沒有“死角”，治療更徹底，不復(fù)發(fā)，所以硬化治療靜脈畸形優(yōu)點：簡單、安全、有效、無疤痕、微創(chuàng)以及復(fù)發(fā)罕見，缺點：需多次硬化治療。二、手術(shù)切除，由于靜脈畸形分布比較散亂，面積大，造成手術(shù)切口大，影響后期美觀，術(shù)中易出血止血困難，增加手術(shù)風(fēng)險，由于手術(shù)切除屬于物理性剝離，有可能造成周圍組織器官等的損傷，切除不徹底，造成靜脈畸形復(fù)發(fā)，優(yōu)點：手術(shù)次數(shù)少，目前不推薦常規(guī)首選治療方案。
【個人經(jīng)驗總結(jié)】1、得了靜脈畸形，由于早期沒有明顯臨床癥狀，得不到家長足夠重視，會拖延治療，等靜脈畸形發(fā)展后，會增加治療難度，所以建議早發(fā)現(xiàn)早治療。2、靜脈畸形硬化治療得到了醫(yī)學(xué)界普遍認(rèn)可，效果確切，并在專家共識和指南上被推薦，同時硬化治療簡單、安全、有效、無疤痕以及復(fù)發(fā)罕見等優(yōu)點，所以從諸多角度考慮，推薦硬化治療靜脈畸形。3、靜脈畸形硬化治療建議在醫(yī)學(xué)設(shè)備的引導(dǎo)下進(jìn)行，更加精準(zhǔn)，可以明顯提高硬化治療的效果，同時有效規(guī)避硬化治療風(fēng)險，盡量避免無醫(yī)學(xué)設(shè)備引導(dǎo)下的“盲打”。4、靜脈畸形硬化治療需要術(shù)中造影確定靜脈畸形分型以及引流靜脈情況，來選擇合適的硬化劑種類，提高硬化治療效果。5、對于靜脈畸形侵及范圍比較大，深入肌層或重要器官的，建議確保硬化治療效果的前提下，分次治療，可以降低嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。6、關(guān)于鑒別診斷，需與嬰幼兒血管瘤相鑒別，既往靜脈畸形被診斷為海綿狀血管瘤，目前對此類疾病進(jìn)行了細(xì)化，屬于不同疾病，治療方案迥異。
【醫(yī)生簡介】
李炯 副主任醫(yī)師
徐州市兒童醫(yī)院血管瘤介入科主任。中國醫(yī)師協(xié)會介入醫(yī)師婦兒介入專家工作組委員;中華醫(yī)學(xué)會介入專委會婦兒介入委員會委員;國家衛(wèi)生健康委能力建設(shè)和繼續(xù)教育血管瘤與血管畸形專業(yè)委員會委員;中國繼續(xù)醫(yī)學(xué)教育雜志社血管瘤與兒科介入常務(wù)編委;中國中西醫(yī)結(jié)合介入分會委員;中國抗癌協(xié)會腫瘤介入分會兒童腫瘤專委會委員;中國婦兒介入聯(lián)盟常務(wù)理事;中國血管瘤血管畸形聯(lián)盟常務(wù)理事;中國婦幼保健協(xié)會介入分會委員;中國介入醫(yī)學(xué)產(chǎn)業(yè)技術(shù)創(chuàng)新聯(lián)盟理事;中國微循環(huán)學(xué)會周圍血管疾病專業(yè)委員會血管瘤與脈管畸形專家委員會委員;中國靜脈介入聯(lián)盟理事;中國兒童血管瘤血管畸形聯(lián)盟常務(wù)理事;江蘇省婦幼保健協(xié)會介入分會委員。
對兒童血管瘤與脈管畸形以及腫瘤具有豐富的診斷和治療經(jīng)驗。擅長：兒童血管瘤、血管畸形、靜脈畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形、肝母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤、腎動脈狹窄、咯血以及血管性出血的介入治療。
