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            徐醫(yī)附院胸心外科孫全勝:法樂氏四聯(lián)癥的治療

              題詞:讓先心病患兒擁有健康的心臟

              臨走時,他緊緊拉住了醫(yī)生的手

              家住豐縣的小明患有先天性心臟病,到徐醫(yī)附院胸心外科就診時,9歲的他是父母抱著來的。小明全身的皮膚是黑紫色的,嘴唇周圍顏色更深,眼睛也布滿了紫色的血絲,手指呈杵狀,就象鼓捶一般。經(jīng)過檢查,胸心外科的孫全勝教授告訴小明父母,孩子患有重癥的法樂氏四聯(lián)癥,并且有輕度到中度的肝、腎功能損害,需要立即手術(shù)治療。

              小明出生后不久,皮膚就出現(xiàn)紫紺,當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院醫(yī)生說孩子患有先天性心臟病,只能手術(shù)治療。由于手術(shù)費用很高,小明的父母沒有辦法才拖延至今。小明在當(dāng)?shù)乇唤凶?ldquo;小紫人”,他不能象正常孩子那樣蹦跳,體力很差,走幾步就要蹲下,“呼哧、呼哧”地喘。

              體外循環(huán)下的法樂氏四聯(lián)癥根治術(shù)是胸心外科最復(fù)雜的手術(shù)之一,手術(shù)風(fēng)險很高,在注射過麻藥后,建立體外循環(huán)之前,小明的心臟曾一度停止了跳動。孫教授和助手們憑著精湛的技術(shù)和豐富的經(jīng)驗克服了手術(shù)中出現(xiàn)的困難,手術(shù)經(jīng)過3個小時成功完成,術(shù)后效果立竿見影,小明的皮膚很快恢復(fù)了正常的顏色。

              因為先心病的原因,小明發(fā)育遲緩,性格內(nèi)向,極少說話。當(dāng)孫教授告訴他,明天就可以出院了,小明突然緊緊地拉住了孫教授的手,還是抿著嘴一言不發(fā),可仰起的小臉上,眼淚嘩嘩直流。在場每一個人都感動得熱淚盈眶。

              手術(shù)15天后,小明出院了,孫教授說,由于手術(shù)是根治性的,不會復(fù)發(fā),術(shù)后小明將能正常生活,而且也不影響以后結(jié)婚生子。

              法樂氏四聯(lián)癥是復(fù)雜性先心病

              法樂氏四聯(lián)癥是一種常見的先天性心臟病,在先天性心臟病中占12~14%。

              孫教授介紹說,先天性心臟病根據(jù)血液分流情況,臨床上可以分為兩類:1、簡單先天性心臟病,稱為左向右分流型,又稱為無紫紺型,例如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉等;2、復(fù)雜性先天性心臟病,稱為右向左分流型,又稱為紫紺型,例如法樂氏四聯(lián)癥、完全性大動脈轉(zhuǎn)位等。法樂氏四聯(lián)癥在紫紺型先天性心臟病中最為常見。

              法樂氏四聯(lián)癥是一種聯(lián)合的先天性心臟血管畸形,包括四種畸形:一是肺動脈狹窄,二是高位室間隔缺損,三是主動脈騎跨,四是右心室肥大。它是一種較嚴(yán)重的先天性心臟畸形,如不治療死亡率很高,僅有10%的患者可以活到20歲,許多畸形嚴(yán)重的患兒常常在3歲以前由于嚴(yán)重缺氧死亡。

              

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