小兒先天性腸旋轉不良(異常)的臨床表現(xiàn)
本病發(fā)病率為1:6000活嬰,男:女為2~3:1,臨床癥狀因年齡而異,約63%~80%病例在新生兒期發(fā)病,部分在嬰兒和兒童期出現(xiàn)癥狀。成人發(fā)病者少,少數(shù)終身無癥狀。
腸扭轉為本病最常見并發(fā)征,尤其在新生兒。小兒出生最初幾日食奶及排便正常,約3~7d后(或更長)突然發(fā)生大量的膽汁性嘔吐,排便量減少。此時腹部少有明顯體征,僅有上腹部輕微膨隆。腸扭轉輕度者,在改變體位或腸管再蠕動時,扭轉可以自動復位,嘔吐癥狀消失,但不久又再次復發(fā)。腸扭轉持久而緊窄者,嘔吐逐漸加重并呈噴射狀,吐物可含咖啡色。如嘔血或便血表明系膜絞窄或系膜血管梗死,若不及時手術治療迅速發(fā)生腸壞死,死亡率很高。
如果在新生兒期不發(fā)病,數(shù)月或數(shù)年后,逐漸出現(xiàn)十二指腸受索帶壓迫和慢性腸扭轉癥狀。病兒常發(fā)生不明原因的嘔吐,伴或不伴腹痛。發(fā)病時小兒喜歡取膝胸臥位,休息片刻后嘔吐癥狀緩解或消失,經(jīng)過一段時間再次發(fā)作。慢性腸扭轉發(fā)作頻繁后可導致腸系膜靜脈淤血和淋巴液回流受阻,腸管處于淋巴高壓狀態(tài),淋巴液滲入腸腔引起慢性腹瀉。久而久之,影響腸道對營養(yǎng)物質的吸收和攝取,病兒出現(xiàn)營養(yǎng)不良和發(fā)育障礙。
腸反向旋轉因腸系膜上動脈位于橫結腸中部前方,可對后者形成壓迫,發(fā)病時出現(xiàn)結腸近端梗阻癥狀,腹痛、腹脹、嘔吐、停止排便排氣。X線檢查顯示升結腸近端和盲腸擴張膨脹。
結腸系膜疝因疝囊口壓迫囊內(nèi)小腸出現(xiàn)高位小腸梗阻,病兒表現(xiàn)痙攣性腹痛及膽汁性嘔吐。體檢時于右側腹部觸及疝囊包裹的腸團為本病特征之一。
先天性腸旋轉不良常并存消化道其他畸形,如十二指腸狹窄、小腸閉鎖、環(huán)狀胰腺、臍膨出、腹裂及膈疝等。因此臨診時應加以注意。
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