全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州兒科頻道：左心發(fā)育不良是少見(jiàn)而復(fù)雜的先天性心血管畸形。本癥與遺傳有關(guān)，有家族史，同胞之間的復(fù)現(xiàn)率為0.5%，雙胎可同時(shí)發(fā)病。也有認(rèn)為此為單基因突變致畸。徐州兒童醫(yī)院心胸外科專家郭士勇介紹說(shuō)：發(fā)病機(jī)理不明，可能是在胎兒期動(dòng)脈導(dǎo)管管徑特大，大量血液通過(guò)未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈或由于房間隔和卵圓孔關(guān)閉過(guò)早，因此進(jìn)入左半心及主動(dòng)脈弓的血流減少而形成左心發(fā)育不良。
本病為先天性心血管畸形，無(wú)有效預(yù)防措施。早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療是治療本病的唯一措施。
術(shù)前處理：診斷明確即用前列腺素E10.01μg/(kg·min)持續(xù)靜脈滴注，控制吸氧濃度為21%左右，目的是促使動(dòng)脈導(dǎo)管續(xù)繼開(kāi)放，使用呼吸機(jī)避免過(guò)度通氣，保持動(dòng)脈血的二氧化碳分壓在4.0～5.33kPa(30～40mmHg)以上促使肺血管收縮，阻力增高，肺血流量減少，從而增加經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管入降主動(dòng)脈的血流量。保持水、電解質(zhì)和血酸堿度等正常指標(biāo)，要求血氧飽和度達(dá)到80～85%。
