全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州兒科頻道:左心發(fā)育不良是少見而復(fù)雜的先天性心血管畸形。本癥與遺傳有關(guān),有家族史,同胞之間的復(fù)現(xiàn)率為0.5%,雙胎可同時發(fā)病。也有認(rèn)為此為單基因突變致畸。徐州兒童醫(yī)院心胸外科專家郭士勇介紹說:發(fā)病機(jī)理不明,可能是在胎兒期動脈導(dǎo)管管徑特大,大量血液通過未閉的動脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動脈或由于房間隔和卵圓孔關(guān)閉過早,因此進(jìn)入左半心及主動脈弓的血流減少而形成左心發(fā)育不良。
胸片:顯示右房、右室增大,心影呈球形,肺充血,肺水腫表現(xiàn)。
心電圖檢查:p波高尖,電軸右偏和右室肥厚。
超聲心動圖:兩維顯像可見巨大右房、右室,而左室腔小壁厚,二尖瓣發(fā)育不良,升主動脈及弓部細(xì)小。
右心導(dǎo)管檢查:可顯示心房水平分流及證實動脈導(dǎo)管的存在,但當(dāng)體循環(huán)的壓力和血氧飽和度接近肺循環(huán)時,則心房分流可不能測得。
心血管造影;肺動脈造影可發(fā)現(xiàn)經(jīng)動脈導(dǎo)管入主動脈并可顯示主動脈縮窄。逆行主動脈造影顯示升主動脈及弓部發(fā)育不良或伴主動脈縮窄或離斷。左房造影可了解二尖瓣發(fā)育狀態(tài)。