全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州兒科頻道：腎發(fā)育不良是腎臟未能進(jìn)行正常生長(zhǎng)發(fā)育形成的先天性疾病，過(guò)去對(duì)其發(fā)病機(jī)理了解甚少，隨著分子生物技術(shù)的發(fā)展和應(yīng)用，從分子學(xué)機(jī)理來(lái)闡明腎臟的發(fā)生，從分子生物學(xué)水平對(duì)腎發(fā)育不良的發(fā)生有了較深入的認(rèn)識(shí)。本文就近期對(duì)此問(wèn)題的研究進(jìn)展作一介紹。
徐州兒童醫(yī)院泌尿外科專家馮東川介紹，正常哺乳類腎臟位于間介中胚層，中胚層分化形成前腎導(dǎo)管，經(jīng)進(jìn)一步誘導(dǎo)形成中腎導(dǎo)管至輸尿管芽，在輸尿管芽誘導(dǎo)下，胚體尾端兩側(cè)的生腎素分化為后腎胚基，腎臟的胚胎發(fā)育正是由輸尿管芽和后腎胚基二部分完成的，前者逐步發(fā)育成腎盂、腎盞和集合管，后者發(fā)育成腎小管和腎小球，最后腎小管和集合管對(duì)接，構(gòu)成正常的腎單位。如果輸尿管芽和后腎胚基二部分不能按正常程度發(fā)育和實(shí)行對(duì)接即造成腎發(fā)育不良。腎發(fā)育不良可以是部分性的，也可以是完全性的。多數(shù)類型的腎發(fā)育不良伴有囊腫，提示發(fā)育不良的各種形式在形成中有共同機(jī)制。
徐州兒童醫(yī)院泌尿外科專家馮東川指出，臨床上常見的先天性腎發(fā)育不良包括多囊性、梗阻性腎發(fā)育不良以及與基因有關(guān)的腎發(fā)育異常。病理組織學(xué)重要特征是出現(xiàn)原始腎小管和化生軟骨。完全性單側(cè)腎發(fā)育不良，可表現(xiàn)為無(wú)癥狀。多數(shù)發(fā)育不良病例中，腎缺陷是雙側(cè)性的，提示基因突變?cè)谡ＤI發(fā)育中起重要作用。單側(cè)性疾病則可能是一種獲得性損傷所致，該損傷破壞了基因的正常表達(dá)，進(jìn)而影響了對(duì)腎成熟有重要意義的蛋白質(zhì)的產(chǎn)生。
