1 臨床資料
1.1 一般資料
本組男3例，女1例，年齡分別為19、51、56、60歲，病程為2個月～2年。3例慢性發(fā)病并逐漸加重，1例突發(fā)起病。3例一側(cè)上肢近端肌萎縮，肩關(guān)節(jié)外展上舉明顯受限及肘關(guān)節(jié)屈曲受限，腕關(guān)節(jié)及手指活動正常；1例雙側(cè)上肢受累但仍以一側(cè)為重，呈彌漫性肌萎縮。4例均無根性神經(jīng)痛及感覺障礙；肌張力低下，肱二、三頭肌腱反射消失，牽拉試驗陰性，無雙下肢錐體束征。
1.2 影像學(xué)和肌電圖檢查
4例均行MRI檢查，3例矢狀位掃描未見明顯硬膜囊和脊髓受壓征象，橫斷掃描見突出椎間盤或骨贅偏于一側(cè)近椎間孔處，2例位于C5/6水平，1例位于C4/5水平。1例矢狀位掃描示椎管狹窄，橫斷位示C5/6椎間盤左后突出。肌電圖檢查均為神經(jīng)源性損害。
1.3 治療及結(jié)果
2例手術(shù)病人均行前路椎間盤切除植骨融合術(shù)，術(shù)后1例隨訪10個月、另1例隨訪12個月，癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，肌力恢復(fù)至Ⅳ級；另外2例行保守治療，隨訪2年癥狀相對穩(wěn)定，無明顯好轉(zhuǎn)或惡化。
2 典型病例
患者男，51歲，職員。因突發(fā)右上肢乏力肩關(guān)節(jié)不能上抬、肘關(guān)節(jié)不能屈曲2個月，于1998年1月12日入院，不伴有頸肩痛及上肢麻木。體查：頸部無異常，右肩關(guān)節(jié)不能外展上抬、肘關(guān)節(jié)屈曲受限，腕及指關(guān)節(jié)活動正常。右肩及上臂肌肉萎縮，肩關(guān)節(jié)不能主動活動，肱二頭肌、三角肌肌力Ⅱ級，肱三頭肌肌力Ⅳ級，右前臂、右手內(nèi)在肌的肌力正常，無感覺障礙，Hoffmann征陰性，雙下肢無異常。經(jīng)科內(nèi)會診認(rèn)為屬于神經(jīng)內(nèi)科疾病而轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科，住院20多天,再會診認(rèn)為該患者的癥狀、體征與進(jìn)行性脊髓性肌萎縮癥很相似，這一類型運(yùn)動神經(jīng)元的病變只累及脊髓前角運(yùn)動細(xì)胞而表現(xiàn)為下運(yùn)動神經(jīng)元損害的癥狀、體征，首發(fā)癥狀為一側(cè)或兩側(cè)手肌無力，肌萎縮從大小魚際肌、骨間肌、蚓狀肌開始向上發(fā)展至前臂、上臂，肌萎縮區(qū)可見肌束震顫。但該患者起病急、功能障礙及肌萎縮從上肢近端開始，與進(jìn)行性脊髓性肌萎縮癥的臨床特征不相符；而其他類型運(yùn)動神經(jīng)元病均有上運(yùn)動神經(jīng)元損害的癥狀體征，易于排除。故認(rèn)為不是神經(jīng)內(nèi)科疾病，再次轉(zhuǎn)入骨科。 MRI檢查示C5/6椎間盤輕度右后外突出（附圖）；肌電圖示右上肢肌電呈神經(jīng)源性損害，提示C5、C6神經(jīng)節(jié)段病變；神經(jīng)電圖示運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常；體感誘發(fā)電位示皮層電位、脊髓電位、周圍神經(jīng)電位各波潛伏期正常。于1998年2月18日行前路椎間盤摘除加植骨融合術(shù)，術(shù)后10個月隨訪右上肢能外展上抬，肱二頭肌肌力Ⅳ級。
3 討論
分離性上肢運(yùn)動功能障礙（喪失）（dissociated motor loss in upper extremity）型頸椎病因少見而不為骨科及神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生熟知，易與神經(jīng)內(nèi)科疾病，如進(jìn)行性肌萎縮癥、脊肌萎縮性運(yùn)動神經(jīng)元病等相混淆而造成漏診、誤診，使病人長期得不到正確有效的治療，因此提高對本病的認(rèn)識是防止漏診、誤診的關(guān)鍵。
該病較為恒定的癥狀是上肢近端特別是肩帶肌的乏力、萎縮、無根性神經(jīng)痛、不伴有或僅伴有輕微的感覺障礙，患肢癱瘓呈下運(yùn)動神經(jīng)元性，可以推測出是因頸脊髓前角或頸脊神經(jīng)前根病變所致。Keegan［1］對1例突發(fā)右上臂不能屈曲外展而不伴有明顯疼痛及感覺異常的56歲男性患者進(jìn)行了長達(dá)15年的追蹤，在起病后4年左上肢亦出現(xiàn)類似情況，診斷為進(jìn)行性肌萎縮癥，2年后照斜位片見C3/4、C4/5、C5/6椎間孔明顯狹窄；肌萎縮表現(xiàn)在雙側(cè)三角肌、肱二頭肌、外旋肌，而手、腕部功能正常；尸解發(fā)現(xiàn)脊髓外觀正常，C4、5、6椎體后外側(cè)骨贅在運(yùn)動前根和感覺后根進(jìn)入它們共同的硬膜鞘附近壓迫了運(yùn)動前根，使前根在骨贅的“高點”受到牽張變扁平，并將前根推移到后根下方致兩根分開，但后根可自由活動免于受壓，故Keegan認(rèn)為運(yùn)動前根在硬膜內(nèi)單獨(dú)受壓是合理的解釋，而非脊髓前角病變所致。后人將該型頸椎病稱為Keegan型頸椎病。Ota［2］亦發(fā)現(xiàn)Luschka關(guān)節(jié)對前根的受壓有明顯促進(jìn)作用。但I(xiàn)toh［3］和Yanagi［4］等卻認(rèn)為是因供應(yīng)旁中央脊髓的血管損傷和前角細(xì)胞功能障礙所致。Masayoshi Oga［5］1993年報道1例12歲男孩因椎間盤鈣化巨大后突嚴(yán)重壓迫C6、C7后方脊髓，卻僅表現(xiàn)為右上肢乏力、手內(nèi)在肌萎縮及下肢腱反射亢進(jìn)、無感覺缺損，這一病例支持后一觀點。
1993年Matsunaga［6］比較詳細(xì)地報道了12例Keegan型頸椎病并與9例具有上肢分離性運(yùn)動障礙癥狀且合并下肢錐體束征的頸椎病患者，從發(fā)病特點、影像學(xué)特征、癥狀、治療方法和效果幾個方面進(jìn)行對照分析，從而將分離性上肢運(yùn)動障礙分為Keegan型和Non-Keegan型。Keegan型的特征為：①發(fā)病急，數(shù)天內(nèi)受累上肢喪失外展、上抬能力，無疼痛;②絕大多數(shù)受累肌肉為上肢近端肩帶肌，少數(shù)可累及遠(yuǎn)端肌;③上、下肢無病理反射;④X線片和CT示椎管較大，骨贅或突出椎間盤位于近椎間孔處或旁中央處。本組4例臨床表現(xiàn)均符合Keegan型特征。而Non-Keegan型的特征為：①起病緩慢，經(jīng)數(shù)月或數(shù)年受累上肢逐漸喪失外展、上抬功能;②大多同時累及上肢遠(yuǎn)近端肌肉，少數(shù)僅累及近端肌肉;③大多數(shù)有病理反射，半數(shù)以上有膀胱功能障礙;④X線片和CT掃描示椎管較狹小，骨贅或突出椎間盤位于中央或旁中央。對3例Keegan型行保守治療8～13個月均無效，而7例行椎管擴(kuò)大聯(lián)合椎間孔切開術(shù)者均在3個月內(nèi)完全恢復(fù)，2例行前路減壓融合，其中1例無效；對9例Non-Keegan型病人行椎管擴(kuò)大成形術(shù)平均在術(shù)后5個月恢復(fù)。本組2例手術(shù)治療有效，另2例保守治療無效，與文獻(xiàn)報道近似［6］。
由于本病少見且不伴有感覺障礙或疼痛而易與運(yùn)動神經(jīng)元病，特別是進(jìn)行性脊肌萎縮型運(yùn)動神經(jīng)元病相混淆，日本學(xué)者柳務(wù)［4］根據(jù)對23例病人長達(dá)6年的觀察，總結(jié)出下列幾點為該型頸椎病的特點，可作為Keegan型頸椎病的診斷要點：(1)絕大多數(shù)病人的肌萎縮僅限于上肢，下肢不受累，如受累亦輕微，無膀胱功能障礙。(2)上肢肌萎縮以不對稱性和節(jié)段分布為特征。(3)肌萎縮的節(jié)段與CT或MRI所示的壓迫物所在節(jié)段一致，近端肌萎縮者致壓物在C3～4、C4～5和/或C5～6水平而遠(yuǎn)端肌萎縮者致壓物在C5～6和/或C6～7的水平。(4)該型頸椎病部分病例可出現(xiàn)肩臂部的自發(fā)痛或感覺過敏及頸部運(yùn)動誘發(fā)的疼痛和Eaten試驗陽性。(5)有些病人在肌萎縮出現(xiàn)后的不同時間內(nèi)可出現(xiàn)感覺損害、診斷。
Non-Keegan型頸椎病因常合并椎管狹窄，突出致壓物位于近中央，從影像學(xué)易于區(qū)分與診斷。（編輯：萍兒）
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神經(jīng)根型頸椎病的診斷
