徐州小兒外科/兒科先天性疾?。?/a>新生兒的肛腸疾病類(lèi)型較多，臨床表現(xiàn)不一，出現(xiàn)癥狀時(shí)間也不同，大多數(shù)患兒無(wú)肛門(mén)，仔細(xì)檢查會(huì)陰部，即可發(fā)現(xiàn)。主要表現(xiàn)為低位腸梗阻的癥狀，多數(shù)病例于出生后逐漸出現(xiàn)癥狀。
主要有以下癥狀：
1、低位畸形 約占40%。直腸末端位置較低，多合并有瘺管，很少伴發(fā)其它畸形。有的在正常肛門(mén)位置為薄膜所覆蓋，隱約可見(jiàn)胎便色澤，哭吵時(shí)隔膜明顯向外膨出，有時(shí)肛膜已破，但不完全而排便困難。在男孩伴有肛門(mén)皮膚瘺，管中充滿(mǎn)胎便而呈深藍(lán)色，瘺口位于會(huì)陰部，或更前至陰囊縫，或尿道尾側(cè)的任何部位。在女孩伴有肛門(mén)前庭瘺或皮膚瘺，瘺口位于陰道前庭部或會(huì)陰部。
2、中間位畸形 約占15%。無(wú)瘺者直腸盲端位于尿道球部海綿體肌旁或陰道下段附近，恥骨直腸肌包繞直腸遠(yuǎn)端。有瘺者其瘺管開(kāi)口于尿道球部、陰道下段或前庭部。其肛門(mén)部位的外觀與高位畸形相似，也可以從尿道或陰道排便。探針可以通過(guò)瘺口進(jìn)入直腸，在會(huì)陰部可觸到探針的頂端。在女孩以直腸前庭瘺多見(jiàn)，因瘺口位于陰道前庭舟狀窩部，也稱(chēng)舟狀窩瘺，瘺孔較大，嬰兒早期通過(guò)瘺孔基本能維持正常排便，可引起陰道炎或上行性感染。
3、高位畸形 約占40%，男孩多見(jiàn)，往往有瘺管存在，但因瘺管細(xì)小，幾乎都有腸梗阻癥狀。骨盆肌肉的神經(jīng)支配常有缺陷，并伴有骶椎和上尿路畸形。此型病例在正常肛門(mén)位置皮膚稍凹陷，色素較深，但無(wú)肛門(mén)?？蕹硶r(shí)凹陷處不向外膨出，用手指觸摸也無(wú)沖擊感。
4、男孩常伴有泌尿系瘺，從尿道口排出氣體和胎便，可反復(fù)發(fā)生尿道炎、陰莖頭炎和上尿路感染。
5、女孩往往伴有陰道瘺，開(kāi)口于陰道后壁彎窿部。外生殖器亦發(fā)育不良，呈幼稚型，糞便經(jīng)常從瘺口流出，易引起生殖道感染。
推薦：兒童醫(yī)院小兒外科主任 張宏偉
