徐州市兒童醫(yī)院專家：兒童淋巴管畸形病因發(fā)病時間癥狀及治療方案

　　全程導醫(yī)網(wǎng) 徐州健康科普：淋巴管畸形 Lymphatic Malformations，LMs，又稱淋巴管瘤、淋巴管水囊腫，淋巴管囊腫以及淋巴管水瘤等，是一種常見的先天性脈管畸形，好發(fā)于兒童，約占兒童良性腫瘤的6%。分為：大囊型、多囊型以及微囊型淋巴管畸形，其中大囊型以及多囊型淋巴管畸形占比最高。我是徐州市兒童醫(yī)院血管瘤/介入科李炯醫(yī)生，關(guān)于兒童淋巴管畸形的醫(yī)學科普，將按照病因、發(fā)病時間、癥狀、治療方案以及各種治療方案優(yōu)缺點給大家展現(xiàn)，這樣更直觀明了。

　　不同部位淋巴管畸形

　　【發(fā)病年齡】

　　淋巴管畸形發(fā)病年齡跨度大，從胎兒至青少年均可發(fā)病，但主要集中于新生兒或低齡兒童，多在2歲以前發(fā)病。

　　【發(fā)病部位】

　　以頜面部頸部最為常見，約占70%左右，其次為腋下及四肢等部位。

　　【病理病因】

　　從病理上看，淋巴管畸形是由于淋巴管發(fā)育異常局部淋巴管無法連接至正常淋巴系統(tǒng)，造成淋巴液引流障礙所致。

　　【就診醫(yī)院及科室】

　　徐州市兒童醫(yī)院血管瘤介入科專病門診

　　【門診】

　　門診接診淋巴管畸形的患兒大概分為四種情況，

　　1、孕婦產(chǎn)檢(孕后期)超聲檢查發(fā)現(xiàn)胎兒體表囊型腫物，胎兒磁共振檢查進一步明確診斷;

　　2、患兒出生時即被發(fā)現(xiàn)體表包塊，按壓較柔軟，呈水囊樣，無痛感;

　　3、患兒出生時沒發(fā)現(xiàn)，家長無意間發(fā)現(xiàn)患兒體表囊性腫物，但患兒無明顯不適，這部分患兒年齡集中在2歲以內(nèi)，特別是幾個月齡的患兒;

　　4、自幼未發(fā)現(xiàn)病灶，由于激烈運動或磕碰擠壓，造成原本閉合的淋巴管畸形腔內(nèi)出血，迅速腫大成巨大腫物，患兒有輕微癥狀如疼痛，呈水囊樣但張力較高，這部分患兒主要集中在學齡期兒童，甚至是青少年。

　　不同部位淋巴管畸形

　　【淋巴管畸形特點】

　　體表囊性腫物，表面膚色正常，或皮下輕微發(fā)青(淋巴管畸形出血引起)，按壓無痛感或輕微疼痛不適，如水囊樣改變，高發(fā)于頜面部、頸部、腋下以及四肢，甚至是胸背部等。

　　【輔助檢查】

　　1、超聲檢查提示無回聲區(qū)，有分隔，呈囊狀改變，CDFI：無血流信號，2、磁共振檢查提示長T1長T2信號，囊狀改變，壓脂序列呈高信號，增強無明顯強化。

　　目的：

　　1、超聲檢查用于明確診斷，2，磁共振檢查用于了解淋巴管畸形病灶范圍、侵及周圍組織情況以及是否包繞重要器官如血管神經(jīng)以及氣管等。

　　產(chǎn)檢超聲提示胎兒淋巴管囊腫(舊稱)

　　胎兒淋巴管畸形磁共振檢查

　　兒童淋巴管畸形磁共振檢查

　　【門診診斷】

　　淋巴管瘤或者淋巴管畸形

　　【鑒別診斷】

　　1、囊腫：發(fā)生在關(guān)節(jié)部位如腱鞘囊腫，發(fā)生在頸部如腮裂囊腫及甲狀舌骨囊腫，發(fā)生在頜下部位如頜下腺囊腫等; 2、血管畸形：青紫色，靜脈石形成時會有疼痛感。

　　【治療方案選擇的原則】

　　總體原則是：盡量選擇簡單、安全、無痛、微創(chuàng)以及對患兒創(chuàng)傷較小的治療方案。

　　耳后淋巴管畸形硬化治療前后

　　【治療方案】硬化治療。

　　前胸壁淋巴管畸形硬化治療前后

　　【關(guān)于硬化治療】

　　用細針穿刺淋巴管畸形囊腔，抽取淋巴管畸形囊腔內(nèi)淋巴液，在注入硬化劑，注入硬化劑的目的是破壞淋巴管畸形囊壁細胞，最后淋巴管畸形囊腔萎縮閉合纖維化后被機體吸收。

　　面部淋巴管瘤(舊稱)硬化治療前后

　　【硬化治療效果】

　　按療程硬化治療后，一般1/3個月復查，超聲檢查提示淋巴管畸形消失，臨床治愈。

　　頸部淋巴管瘤(舊稱)硬化治療前后

　　【替代治療方案】手術(shù)切除

　　【淋巴管畸形治療方案優(yōu)缺點】

　　淋巴管畸形治療方案分為腔內(nèi)治療和腔外治療，相對應的就是硬化治療和手術(shù)切除。所以兩種治療方案側(cè)重點是不一樣的，硬化治療需要考慮淋巴管畸形囊腔內(nèi)情況，手術(shù)切除需要考慮淋巴管畸形周圍情況如是否有重要組織器官等。從這方面思考就不難確定它們的優(yōu)缺點了，總結(jié)如下：

　　1、手術(shù)治療，相對比較傳統(tǒng)，需要切開后剝離淋巴管畸形周圍組織取出淋巴管畸形，優(yōu)點可以一次治療，缺點對淋巴管畸形生長部位要求嚴格，需要周圍沒有重要組織器官，如重要血管、神經(jīng)以及氣管等，否則手術(shù)很難在不傷及這些重要組織或器官的情況下完全剝離淋巴管畸形，而且70%的淋巴管畸形生長在頜面部以及頸部，特別是頸部有重要的大血管、神經(jīng)以及氣管，所以很難進行徹底的剝離，從而造成淋巴管畸形殘留導致復發(fā)，而且留有疤痕，影響患兒容貌，所以不做常規(guī)治療方案選擇：

　　2、硬化治療也就是腔內(nèi)治療，細針穿刺淋巴管畸形囊腔抽取淋巴液，注入硬化劑，破壞淋巴管畸形囊壁細胞，使淋巴管畸形囊腔向心性萎縮纖維化而被機體吸收消失，所以硬化治療不會對淋巴管畸形周圍重要組織或器官造成影響，但是由于淋巴管畸形發(fā)病時間較長、反復感染、反復出血，淋巴管畸形會發(fā)生無菌性或有菌性炎癥導致淋巴管畸形囊壁增厚，增加硬化治療次數(shù)。

　　簡而言之：1、手術(shù)治療復雜、痛楚、有疤痕以及易復發(fā);2、硬化治療簡單、安全、無疤痕以及不復發(fā)。