全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州就醫(yī)信息：2022年4月17日是第34個(gè)“世界血友病日”,活動(dòng)主題是“人人享有——團(tuán)結(jié)合作、政策支持、共同發(fā)展”，旨在提高全社會(huì)對(duì)血友病的關(guān)注，營(yíng)造群策群力、共建共享的社會(huì)氛圍，通過(guò)政策普惠、服務(wù)優(yōu)化，提升血友病的防治照護(hù)水平，促進(jìn)人人享有可持續(xù)發(fā)展的機(jī)會(huì)。
世界血友病聯(lián)盟將每年4月17日定為“世界血友病日”，旨在喚起全社會(huì)對(duì)血友病的關(guān)注，并積極為血友病患者提供支持和幫助。
血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，可分為血友病A和血友病B兩種。前者為凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏，后者為凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏，均由相應(yīng)的凝血因子基因突變引起。
流行病學(xué)：
血友病的發(fā)病率沒(méi)有種族或地區(qū)差異。在男性人群中，血友病A的發(fā)病率約為1/5 000，血友病B的發(fā)病率約為1/25 000。所有血友病患者中，血友病A占80%~85%，血友病B占15%~20%。女性血友病患者是極其罕見(jiàn)的。我國(guó)1986至1989年期間在全國(guó)24個(gè)省的37個(gè)地區(qū)進(jìn)行的調(diào)查結(jié)果顯示，我國(guó)血友病的患病率為2.73/100 000人口。
臨床表現(xiàn)：
血友病A和血友病B的臨床表現(xiàn)相同，主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉和深部組織出血，也可有胃腸道、泌尿道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血以及拔牙后出血不止等。若反復(fù)出血，不及時(shí)治療可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形和(或)假腫瘤形成，嚴(yán)重者可危及生命。外傷或手術(shù)后延遲性出血是本病的特點(diǎn)。根據(jù)患者凝血因子活性水平可將血友病分為輕型、中間型和重型(表一)。
輕型患者一般很少出血，只有在損傷或手術(shù)后才發(fā)生;重型患者自幼可有自發(fā)性出血(可發(fā)生于身體的任何部位);中間型患者出血的嚴(yán)重程度介于輕型和重型之間。
藥物的選擇：
血友病A的替代治療首選基因重組FⅧ制劑或者病毒滅活的血源性FⅧ制劑，僅在無(wú)上述條件時(shí)可選用冷沉淀或新鮮冰凍血漿等。血友病B的替代治療首選基因重組FⅨ制劑或者病毒滅活的血源性凝血酶原復(fù)合物，在無(wú)上述條件時(shí)可選用新鮮冰凍血漿等。
治療的原則：
血友病患者應(yīng)該在血友病診療中心接受綜合關(guān)懷團(tuán)隊(duì)的診療與隨訪。如果發(fā)生急性出血，為避免延誤治療，可以在綜合關(guān)懷團(tuán)隊(duì)的指導(dǎo)下在附近的醫(yī)療機(jī)構(gòu)接受治療或者在家庭進(jìn)行自我注射。家庭治療可讓患者立即注射凝血因子，實(shí)現(xiàn)最理想的早期治療，其結(jié)果是減少疼痛、功能障礙以及遠(yuǎn)期殘疾，并顯著減少因并發(fā)癥導(dǎo)致的住院。家庭治療必須由綜合關(guān)懷團(tuán)隊(duì)密切監(jiān)管，且只有在患者及其家屬得到充分的教育和培訓(xùn)后才能開(kāi)始進(jìn)行。
血友病患者應(yīng)避免肌肉注射和外傷。禁服阿司匹林或其他非甾體類解熱鎮(zhèn)痛藥以及所有可能影響血小板聚集的藥物。若有出血應(yīng)及時(shí)給予足量的替代治療?；颊邞?yīng)盡量避免各種手術(shù)，如必須手術(shù)時(shí)應(yīng)進(jìn)行充分的替代治療。
血友病治療的方案：
根據(jù)替代治療的頻次可以分為按需治療和預(yù)防治療(規(guī)律性替代治療)。預(yù)防治療是血友病規(guī)范治療的重要組成部分，是以維持正常關(guān)節(jié)和肌肉功能為目標(biāo)的治療。按需治療則是患者出現(xiàn)出血表現(xiàn)的時(shí)候采取的藥物治療措施。
至于何時(shí)開(kāi)始預(yù)防治療，建議在發(fā)生第一次關(guān)節(jié)出血或者嚴(yán)重的肌肉出血后立即開(kāi)始。如果發(fā)生顱內(nèi)出血，也應(yīng)該立即開(kāi)始預(yù)防治療。
關(guān)于預(yù)防治療方案，國(guó)際上沒(méi)有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)。過(guò)去由于醫(yī)療保險(xiǎn)和藥品供應(yīng)等原因，我國(guó)血友病患者沒(méi)有條件實(shí)施預(yù)防治療，導(dǎo)致70%左右的患者在成年后都有關(guān)節(jié)殘疾。近年來(lái)隨著醫(yī)療保險(xiǎn)和藥品供應(yīng)等條件的改善，我國(guó)已經(jīng)具備在血友病患者中開(kāi)展預(yù)防治療的各種條件。建議積極開(kāi)展預(yù)防治療，以便降低我國(guó)血友病患者的致殘率，提高生活質(zhì)量。
血友病可能發(fā)生的并發(fā)癥：
血友病患者在長(zhǎng)期的治療過(guò)程中，部分患者可能會(huì)出現(xiàn)一些不利于身體健康的情況。比如體內(nèi)產(chǎn)生凝血因子抑制物，導(dǎo)致凝血因子替代治療效果減弱;反復(fù)關(guān)節(jié)出血導(dǎo)致關(guān)節(jié)功能受損或關(guān)節(jié)畸形，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量;慢性反復(fù)肌肉關(guān)節(jié)深部出血，出現(xiàn)假性腫瘤的情況;以及感染血液傳播性病毒等等。血友病患者的規(guī)范的隨訪和治療是減少血友病患者嚴(yán)重并發(fā)癥的重要因素，血友病患者應(yīng)該在血友病診療中心接受綜合關(guān)懷團(tuán)隊(duì)的診療與隨訪，若需要有創(chuàng)的檢查及治療措施比如外科手術(shù)時(shí)需要多學(xué)科合作才能盡可能的保障患者安全。
血液科
省級(jí)臨床重點(diǎn)專科
徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院血液科是江蘇省首批省級(jí)重點(diǎn)臨床?？?、碩士學(xué)位授權(quán)點(diǎn)、骨髓移植定點(diǎn)醫(yī)院及開(kāi)展非血緣造血干細(xì)胞移植和采集醫(yī)院?jiǎn)挝?，也是蘇北地區(qū)唯一獲得開(kāi)展此項(xiàng)目資格的醫(yī)院。2006年被評(píng)為江蘇省“科教興衛(wèi)”重點(diǎn)學(xué)科，同年成為江蘇省首批2007年成立徐州醫(yī)學(xué)院移植免疫重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，同年開(kāi)展HLA配型檢測(cè)，填補(bǔ)了蘇北地區(qū)的空白。2008年被評(píng)為江蘇省優(yōu)秀科技創(chuàng)新團(tuán)隊(duì)，同年獲博士授權(quán)點(diǎn)，2010年獲批博士后科研工作站。2011年、2016年再次被評(píng)為江蘇省“科教興衛(wèi)”血液病重點(diǎn)學(xué)科。2014年獲批江蘇省教育廳骨髓干細(xì)胞重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室;2017年獲批江蘇省骨髓干細(xì)胞研究所。目前，血液科是蘇北地區(qū)最大的血液病診療中心。
人才梯隊(duì)及學(xué)科專業(yè)特色
徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院血液科學(xué)科團(tuán)隊(duì)共有醫(yī)護(hù)人員133人，其中醫(yī)技人員55人，博士生導(dǎo)師3人，碩士生導(dǎo)師8人，博士20人，正高職人員9人?？剖椰F(xiàn)有享受國(guó)務(wù)院特殊津貼專家2人，衛(wèi)生部和省有突出貢獻(xiàn)的中青年專家1人，省“雙創(chuàng)人才”1人，省特聘教授1人，省“醫(yī)學(xué)領(lǐng)軍人才”1人，省“醫(yī)學(xué)重點(diǎn)人才”3人，省“333工程”高層次人才7人，省“六大人才高峰”高層次人才15人。中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)委員1人，江蘇省醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)主任委員1人、副主任委員2人，中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)實(shí)驗(yàn)診斷學(xué)組副組長(zhǎng)1人，其他國(guó)家及省級(jí)學(xué)會(huì)委員8人，中華血液學(xué)等雜志編委5人。
學(xué)科主要專業(yè)特色包括：造血干細(xì)胞移植及并發(fā)癥研究、CAR-T細(xì)胞治療及并發(fā)癥研究、骨髓微環(huán)境與造血調(diào)控研究及白血病與多發(fā)性骨髓瘤干細(xì)胞研究。
學(xué)科科研成果
徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院血液科共獲得科研課題170余項(xiàng)，其中國(guó)家自然科學(xué)基金52項(xiàng)，其中2019年徐開(kāi)林教授獲得該方向國(guó)家自然科學(xué)基金重點(diǎn)項(xiàng)目資助，成為近年國(guó)內(nèi)該領(lǐng)域獲得的唯一一項(xiàng)重點(diǎn)項(xiàng)目。血液科先后獲得國(guó)家科技進(jìn)步獎(jiǎng)二等獎(jiǎng)1項(xiàng)，教育部科技成果獎(jiǎng)2項(xiàng)，江蘇省科技進(jìn)步二等獎(jiǎng)1項(xiàng)，中華醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)三等獎(jiǎng)1項(xiàng)。發(fā)表文章200余篇，其中SCI收錄文章158篇，其中包括領(lǐng)域內(nèi)頂級(jí)期刊JCO、Blood、JAMAOncology、LancetHaematology、Leukemia、AMJTransplant、AmJHematol、Haematologica、BMT等。在中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院發(fā)布的近年中國(guó)醫(yī)院STEM排名中，徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院血液科在1633家參評(píng)醫(yī)院中脫穎而出，近三年排名均位于前20名，充分顯示了國(guó)際同行對(duì)血液科在該領(lǐng)域工作的認(rèn)可。
徐州導(dǎo)醫(yī)熱線：0516-85707122
