七旬老人被診斷為路易體癡呆 徐州東方醫(yī)院：典型病例不多要注意區(qū)分

　   全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州就醫(yī)信息：計算容易錯，走路也不穩(wěn)，看書讀報沒問題，遇到熟人能想起，七旬老人被診斷為“路易體癡呆”。

　　上了歲數(shù)的老人，有的經(jīng)常忘事，或者在行動上沒有以前利落了。對于七旬老人楊先生來說，他的表現(xiàn)卻有點特別。

　　在菜市場買菜時，他計算容易出錯;坐公交車落座，他容易坐錯到隔壁位子上;但是，讀書看報，他非常準(zhǔn)確流暢;遇到老熟人，他也能很快地想起，很少認(rèn)錯人。

　　因為性格突然改變，楊先生被家人送到東方人民醫(yī)院求助。在醫(yī)院，楊先生被診斷為一種并不多見的癡呆——路易體癡呆。

　　癥狀表現(xiàn)復(fù)雜，就醫(yī)經(jīng)歷多波折

　　說起楊先生的癥狀，還真是有點復(fù)雜。

　　75歲的楊先生由于平時一個人獨自居住，楊先生需要自己去菜市場買菜。最近這兩三年，楊先生買菜的時候，簡單的計算總是弄錯，這讓楊先生頗為郁悶。讓他更加郁悶的是，很多次在公交車上有年輕人給他讓座，可當(dāng)他想坐下來的時候，明明是要坐到空位子上的，卻多次坐到了空位子隔壁的位子上。漸漸地，他走路也不太穩(wěn)了，有好幾次差點撞到了別人。

　　家人以為楊先生是因為年齡大了，可能腦力跟不上了，所以才會出現(xiàn)這些問題。可是要說上了歲數(shù)腦力跟不上吧，楊先生的其他表現(xiàn)卻很正常。楊先生平時沒事喜歡讀書看報，在這件事情上，楊先生沒有任何問題，閱讀非常順暢流利。遇到了老熟人，楊先生也能很快想起來，很少認(rèn)錯人。

　　在過去半年里，楊先生輾轉(zhuǎn)于多家醫(yī)院，之所以去醫(yī)院求助，主要是楊先生開始出現(xiàn)睡眠質(zhì)量差的問題。更讓家人不解的是，楊先生的性格突然發(fā)生了改變。此前性格頗為平和的他，開始頻繁發(fā)脾氣，一點小事也會讓他動怒。

　　在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做檢查，除了一些常見的老年癥狀外，沒查出什么問題。無奈之下，家人送楊先生到了徐州東方人民醫(yī)院。

　　有一種癡呆叫“路易體癡呆”

　　東方人民醫(yī)院急診科主任姜可接待了楊先生，并給楊先生做了系列檢查。

　　檢查顯示，楊先生的注意力輕度減弱(不能倒序拼出詞語)，不能進行簡單數(shù)字計算，但記憶、言語正常。視敏度和視野正常;不能完成色覺測試，但可區(qū)分單個顏色;不能畫鐘和交叉五角形。不能水平跟蹤物體目標(biāo)，指鼻試驗中不能準(zhǔn)確指向目標(biāo);肌力、感覺、反射和步態(tài)正常?；颊咭暱臻g加工能力受損，包括眼運用失用(不能追蹤物體)、視共濟失調(diào)(不能完成指鼻試驗)和視覺圖像組合失認(rèn)(不能完成色覺測驗)。這些體征提示為雙側(cè)頂枕葉病變導(dǎo)致的Balint綜合征。

　　姜可介紹說，Balint綜合征的病因包括大腦中動脈-后動脈交叉處梗塞、后部可逆性腦病綜合征、累及枕葉的腫瘤和神經(jīng)退行性病變。該患者的癥狀存在了數(shù)年，起初考慮為神經(jīng)退行性病變?nèi)绾笃游s(posterior cortical atrophy，PCA)。PCA以視覺加工缺損和頂枕葉皮層萎縮，后患者病程中睡眠時喊叫、書寫逐漸變小、運動變緩、有明顯的嗅覺減弱，但上述癥狀患者未有主訴，只有在詳細(xì)詢問中有所描述。體檢時面部表情輕度減弱、雙側(cè)腕關(guān)節(jié)用力時見輕度齒輪樣改變、上肢擺動和轉(zhuǎn)身正常，未見震顫。

　　使用膽堿脂酶抑制劑，病情明顯好轉(zhuǎn)

　　“我們知道，運動遲緩、肌張力低下、表情缺乏和齒輪樣動作是帕金森綜合征的特征，睡眠時的動作和喊叫提示存在快速動眼睡眠行為障礙(RBD)。上述特征加之伴有認(rèn)知損害,在診斷上則高度提示路易體癡呆(DLB)。”姜可介紹說，盡管DLB的最終診斷需要病理,但患者如若存在癡呆的兩個核心特征(認(rèn)知波動、視幻覺和帕金森氏癥)或一個核心特征伴一個提示特征(RBD、對定位敏感、PET或SPEC T上基底節(jié)多巴胺轉(zhuǎn)運體的吸收)，便可作高度疑似診斷。縱觀該患者高度疑似DLB伴認(rèn)知缺損的標(biāo)準(zhǔn)，一個核心特征(帕金森氏癥)，一個提示特征(RBD)。

　　在明確了楊先生是患了路易體癡呆以后，針對性的治療隨后展開，不過治療過程也不是一帆風(fēng)順。

　　姜可介紹說，治療上先是加用非典型抗精神病的藥物，患者的癥狀反而加重，徹夜不睡，時有緊張、焦慮。后果斷停用，改用膽堿脂酶抑制劑(如多奈哌齊)，病情明顯好轉(zhuǎn)。

　　路易體癡呆典型病例不多，要注意區(qū)分

　　路易體癡呆(DLB)是一組在臨床和病理表現(xiàn)上重疊于帕金森病與Alzheimer病之間，以波動性認(rèn)知功能障礙、視幻覺和帕金森綜合征為臨床特點，以路易體為病理特征的神經(jīng)變性疾病。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病已構(gòu)成一種獨立疾病，多見于老年人，男性略多于女性。

　　據(jù)介紹，路易體癡呆患者病程為緩慢進展，經(jīng)過數(shù)年后最終呈全面癡呆。在早期，大部分病例的認(rèn)知功能為顳頂葉型，表現(xiàn)為記憶、語言和視覺空間技能損害，與阿爾茨海默病(AD)的表現(xiàn)相似。大部分DLB病人都有真性視幻覺，幻覺形象往往鮮明生動，幻覺對象多為病人熟悉的人物或動物，這些視覺形象常常是活動的、會說話或發(fā)出聲音的，偶爾幻覺形象有扭曲變形。有些DLB病人可出現(xiàn)肌陣攣、舞蹈樣動作等運動異常。DLB病人較多出現(xiàn)暈厥。

　　姜可提示說，目前在臨床上路易體癡呆的病例并不是很少見，只是典型病例不多，加之確診有一定的難度，需要和帕金森病癡呆及血管性癡呆、額顳葉癡呆作鑒別，治療上對非典型抗精神病的藥物高度敏感，應(yīng)該慎用。同時由于存在帕金森病綜合征，多巴類藥物應(yīng)權(quán)衡后再使用，以免加重幻覺。

　　本期專家

　　姜可，主任醫(yī)師，神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)學(xué)碩士，東方人民醫(yī)院急診科主任。1995年畢業(yè)于徐州醫(yī)科大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)系，從事神經(jīng)內(nèi)科專業(yè)20余年，發(fā)表國家級省級論文十余篇，專業(yè)方向：腦血管病及癡呆的診斷及治療，抑郁癥的中西醫(yī)結(jié)合治療。

　　專家門診時間：每周一上午

　　徐州導(dǎo)醫(yī)熱線：0516-85707122