全程導醫(yī)網 徐州就醫(yī)信息：“1、2、3、4……”掰著手指數數，1歲多的浩浩(化名)肉嘟嘟的右手比普通人多長了一個指頭。自徐州市中心醫(yī)院手足顯微外科了解，先天性多指畸形發(fā)病率高，畸形類型多樣，尤其對手部功能響重大，如若發(fā)現(xiàn)孩子存在先天性手部畸形，應盡在1—3周歲進行手術矯正。
1歲男童天生六指，家人意外又心煩
正常人一般只有兩個大拇指，而1歲多的浩浩右手拇指卻無緣無故地多出了一個——右手大拇指末節(jié)根部長了兩個拇指，像小樹分叉的枝椏一樣。
據浩浩父母介紹，孩子剛出生時，就發(fā)現(xiàn)右手比普通人多了一個指頭，當時他們想盡辦法把多出來的手指捆綁著，抑制它生長，但一點效果都沒有。每次抱孩子出門，總會有人問東問西的，搞得全家人又要解釋又要感嘆，心里煩悶得不行。
“孩子多了根手指頭，長大后別的小朋友肯定會笑話他。”浩浩媽媽說，自己與愛人雙方幾代人都沒有六指，所以浩浩多出的六指讓全家都有些意外。
因為擔心多余的手指會對孩子的身心造成不良影響，浩浩媽媽帶他到徐州市中心醫(yī)院就診，最終順利完成手指畸形矯正手術，目前恢復情況良好。
兒童先天性拇指多指畸形很常見
“先天性多指畸形是指正常手指以外的手指贅生，是臨床上最常見的先天性手部形。”接診浩浩的徐州市中心醫(yī)院手足顯微外科張在軼副主任醫(yī)師介紹說，先天性多指畸形的切病因目前尚不明確，一股認為遺傳是其主要原因，多為常染色體顯性遺傳，也有報道為常染色體隱性遺傳。
目前多數研究表明與多條染色體多段區(qū)域中的多個基因的突變有關。近來一些研究證實SHH的突變可能在胚胎肘期多指畸形的形成中起重要作用。此外，環(huán)境因素與先天性多指畸形也有一定關系，例如孕婦孕期吸煙、接觸有害化學物質等均為致畸的高危因素。
“而先天性拇指多指畸形是兒童最常見的先天性手部畸形，約占所有手部畸形的5‰—19‰。一般男童發(fā)病率高于女童，男女比例約為5:1，單側多于雙側，雙手發(fā)病率約占10%;右側多于左側，比例約為2:1，其中拇指多揭畸形發(fā)病率約占總數的90%以上。”
張在軼說，先天性拇指多指畸形臨床表現(xiàn)為從拇指尖增寬到整個拇指完全重復。典型的重復拇指為兩個拇指都有不同程度的發(fā)育不良，一般橈側重指更嚴重，重復拇指可會聚抑或分離，偶爾拇指的旋前受限，和其它指位于同一平面。
外科手術是治療先天性多指畸形唯一有效途徑
先天性手部畸形該怎么辦?對此.張在軼樂觀地表示：“幾乎都適于手術矯正，不僅可以明顯改善外形，還可以改善功能。”他指出，先天性多指畸形發(fā)病率高，畸形類型多樣，尤其對手部功能影響重大。目前多數國內外學者認為外科手術是治療先天性多指畸形的唯一有效途徑。
“多指畸形并不是簡單的組織過剩，而是存在先天解剖結構變異、排列紊亂及手指發(fā)育不良等。需根據多揭的外形、位置、結構以及和正常手指的關系，結合影像學檢查進行全面的評估，所以手術時機的掌握尤其重要。如果手術年齡過小，異常的組織結構及功能難以辨認，重建難以完成，術后導致畸形殘留，甚至加重;反之，如果手術年齡過大，多指可直接影響正常手指功能，甚至造成功能障礙以及心理障礙。”
張在軼說，先天性拇指多指畸形的手術時機應根據拇指骨化中心出現(xiàn)時間而定，一般拇指遠節(jié)指骨的骨化中心出現(xiàn)于1歲6個月，近節(jié)指骨的骨化中心出現(xiàn)于1歲，而第1掌骨的骨化中心則出現(xiàn)于2歲6個月。因此對于遠節(jié)畸形的手術選擇在1歲6個月后，近節(jié)畸形的手術選擇在1歲后，而第一掌骨處畸形則選擇在2歲6個月后進行。
手術矯正應在兒童1—3歲間進行
矯正畸形，不僅要保留拇指的正常功能，還想兼顧到外形美觀自然，那么這就對手術團隊提出了要求。張在軼說，他們會針對每一位患者制定個性化的矯正方案，令手術能達到最佳效果。
以浩浩來說，由于其分叉的拇指指骨兩邊不對稱，并且要把兩個指甲變成一個完美的指甲，所以手術存在一定的難度。經過周密的術前準備和討論，手術由張在軼副主任醫(yī)師主刀，陶友倫、張述才主治醫(yī)師擔任助手。術中，取右手拇指中間切口，切開皮膚、皮下，將兩個拇指指甲及遠節(jié)指骨由中間各截一段，調整好指骨粗細，拼合拇指近遠節(jié)，然后固定、縫合。手術按計劃順利完成，患者右拇指分叉畸形成功矯正。
張在軼提醒說，如果發(fā)現(xiàn)孩子有手部先天畸形，家長首先要帶孩子到正規(guī)醫(yī)院就診，由專業(yè)醫(yī)生進行診斷、處理。“很多年輕家長一聽孩子要開刀，就嚇得不行，擔心孩子受不了，就想著等孩子長大后再說。但這種拖延的做法其實是大錯特錯的。”張在軼指出，手術和麻醉雖然有一定的風險，但在目前的醫(yī)療技術保障下，不必過度擔心。另外，兒童的先天性手部畸形應該盡量在1—3周歲進行手術矯正。這是因為，這一年齡段以大大降低手足部先天畸形對孩子生理及心理發(fā)育的影響，并且，這個年齡段手術部位不會留下明顯痕跡。
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