如何護(hù)理患有苯丙酮尿癥的寶寶？

　　1、徐州婦幼保健院兒科專家介紹，一定要按照醫(yī)生的要求嚴(yán)格控制寶寶飲食，苯丙氨酸既不能攝入太多，也不能攝入太少，苯丙氨酸供應(yīng)不足也會導(dǎo)致生長發(fā)育遲緩。

　　2、定期調(diào)整食譜，一般1歲以下寶寶每個月調(diào)整一次食譜，1歲以上的可2個月調(diào)整一次，學(xué)齡兒童可以3~4個月調(diào)整一次。

　　3、在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行母乳喂養(yǎng)，切忌停喂母乳。

　　4、定期復(fù)查寶寶血中苯丙氨酸濃度，每6個月至1年對寶寶進(jìn)行體格發(fā)育和智能發(fā)育檢查。

　　5、治療至少到青春期發(fā)育成熟，最好終生治療。

　　6、女性PKU寶寶到生育年齡，需在妊娠前半年開始嚴(yán)格控制飲食，監(jiān)測血苯丙氨酸濃度，直至分娩，以免影響胎兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育。

　　7、苯丙酮尿癥的預(yù)防方法是避免近親結(jié)婚；有PKU寶寶的夫婦再次懷孕前要進(jìn)行夫妻雙方基因檢測，在懷孕后要對胎兒進(jìn)行基因檢測。