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            反復(fù)肺炎、鵝口瘡難愈 警惕原發(fā)性免疫缺陷病

              全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 健康焦點:如果你的孩子1年內(nèi)出現(xiàn)2次以上肺炎或嚴(yán)重鼻竇炎,或1年內(nèi)患有8次以上中耳炎;1歲以后持續(xù)存在鵝口瘡或皮膚真菌感染,或使用抗生素2個月以上治療感染效果不佳,應(yīng)盡快帶孩子到??漆t(yī)院排除原發(fā)性免疫缺陷病的可能。如果診治及時,大部分患兒可獲得較好的預(yù)后,甚至獲得根治。這是記者近日在復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院舉行的紀(jì)念世界首個原發(fā)性免疫缺陷病周儀式暨原發(fā)性免疫缺陷病志愿者隊成立大會上獲悉的。

              原發(fā)性免疫缺陷病是先天因素(多為遺傳因素)引起免疫器官、免疫細胞和免疫活性分子等發(fā)生缺陷,致使機體抗感染免疫功能低下的一組臨床綜合征,多發(fā)生于嬰幼兒時期?,F(xiàn)已知的原發(fā)性免疫缺陷病有200余種,總發(fā)病率為1/5000~1/3000。目前,國內(nèi)對原發(fā)性免疫缺陷病的診斷還存在一定困難,原因是一般醫(yī)院沒有設(shè)置臨床免疫科,缺乏??漆t(yī)生。復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院是目前國內(nèi)唯一擁有原發(fā)性免疫缺陷病獨立病房的機構(gòu),每年新診斷來自全國各地的原發(fā)性免疫缺陷病患者200余人。

              該院臨床免疫科主任王曉川介紹,大眾對該病的認(rèn)識誤區(qū)較多,一是認(rèn)為原發(fā)性免疫缺陷病罕見,如果家族中沒有人得過這種病,孩子也不可能得;二是認(rèn)為凡原發(fā)性免疫缺陷病都十分嚴(yán)重,無法治愈;三是認(rèn)為所有原發(fā)性免疫缺陷病都可以進行干細胞移植治療。

              王曉川解釋說,有些父母雖然攜帶異?;虻⒉话l(fā)病,因為他們各有一個正?;蚩蓮浹a,當(dāng)他們把異?;蜻z傳給孩子時,孩子就有發(fā)病的可能;同時,基因突變也可能是胚胎、受精卵時期新發(fā)生的。如能得到及時有效的診治,大部分原發(fā)性免疫缺陷病都是可治的,甚至部分可以根治。近年來,國內(nèi)逐漸開展的干細胞移植,可使部分原發(fā)性免疫缺陷病得到根治,但要區(qū)別對待,并不是所有患者都適用移植法。

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              復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院曾收治一名安徽患兒。該患兒出生后5個月開始出現(xiàn)反復(fù)咳嗽,體溫多在38攝氏度以上,之后平均每年肺部感染1次~2次;6歲左右反復(fù)出現(xiàn)皮膚膿皰,8歲曾因皮膚多發(fā)癤腫、臀部潰爛住院治療;15歲皮膚膿皰加重,咳嗽較之前加重,咳黃黏痰,行走時雙膝關(guān)節(jié)疼痛,后加重。因抗感染治療無好轉(zhuǎn)而前往復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院就診。

              經(jīng)檢查,患兒BTK基因突變,診斷為免疫缺陷病(無丙種球蛋白血癥),伴有關(guān)節(jié)炎、肺炎等。經(jīng)治療,患兒咳嗽、咳痰、關(guān)節(jié)疼痛癥狀較之前好轉(zhuǎn),遂出院。出院后,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院定期為其輸注丙球,患兒關(guān)節(jié)疼痛消失,咳嗽、咳痰明顯好轉(zhuǎn),無發(fā)熱。然而,患兒每月丙球治療費用高達3000元,且隨著體重增加,輸注劑量還需增加,經(jīng)濟負擔(dān)加重,家長曾試圖延長丙球輸注間隔時間,但被告知不可行,因此舉可能導(dǎo)致患兒感染機會增加。

              王曉川說,該患兒半歲左右便反復(fù)出現(xiàn)肺部感染、皮膚感染,并使關(guān)節(jié)受累,提示其可能存在免疫功能異常,但直至15歲才得到明確診斷,并接受有針對性的治療,這給家庭帶來了沉重的經(jīng)濟和心理負擔(dān)。此事例警示,如果早認(rèn)識、早診斷,患兒出現(xiàn)的并發(fā)癥會更少,生存質(zhì)量會更高。

                   徐州導(dǎo)醫(yī)熱線:0516-85707122

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