全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州健康信息/婦幼保健頻道：罕見血型究竟多罕見?比 “熊貓血”更稀有的KIDD血型現(xiàn)身!在中國人中發(fā)生率僅為0.002%,號(hào)稱“鬼魅”血型！
近日，徐州市婦幼保健院多科室聯(lián)動(dòng)與市中心血站密切配合，成功救治了徐州市首例患有KIDD血型中JKb抗體引起宮內(nèi)溶血的新生兒！
胎動(dòng)減少
轉(zhuǎn)診孕婦胎兒出現(xiàn)宮內(nèi)窘迫
6月2日下午，已接近下班時(shí)間，徐州市婦幼保健院急診產(chǎn)科接診一名情緒高度緊張的孕婦。王女士（化名）懷孕34+1周，近3天來感覺胎動(dòng)減少，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查后發(fā)現(xiàn)胎兒小于妊娠月份伴缺氧，建議轉(zhuǎn)到市婦幼保健院進(jìn)一步救治。
入住產(chǎn)科九病區(qū)后，王蕊主任團(tuán)隊(duì)立刻為王女士進(jìn)行了一系列檢查及評(píng)估，發(fā)現(xiàn)她腹中胎兒明顯小于妊娠月份，僅相當(dāng)于31周左右，結(jié)合超聲及多普勒血流檢查結(jié)果，顯示胎兒供血、供氧嚴(yán)重不足，已發(fā)生嚴(yán)重貧血，出現(xiàn)了嚴(yán)重的宮內(nèi)窘迫，王蕊主任團(tuán)隊(duì)決定立刻為其進(jìn)行緊急剖宮產(chǎn)手術(shù)，否則隨時(shí)可能胎死宮內(nèi)。進(jìn)行術(shù)前準(zhǔn)備的同時(shí)，產(chǎn)科醫(yī)生通知產(chǎn)房及新生兒醫(yī)學(xué)中心做好搶救準(zhǔn)備，以應(yīng)對(duì)隨時(shí)可能發(fā)生的緊急情況。
極可能是罕見血型
只有輸血才能救命
經(jīng)過產(chǎn)科、麻醉科、手術(shù)室等多學(xué)科團(tuán)隊(duì)通力合作，剖宮產(chǎn)手術(shù)進(jìn)行得十分順利，胎兒很快被取出。可早早等待在手術(shù)室的新生兒醫(yī)學(xué)中心醫(yī)生丁再萌卻面色凝重，多年的從業(yè)經(jīng)歷提示她，新生兒皮膚過于“白皙”并非好兆頭，很可能是嚴(yán)重貧血的表象，不僅如此，患兒還出現(xiàn)了呼吸困難、肝脾腫大等其他癥狀，必須立即轉(zhuǎn)入新生兒醫(yī)學(xué)中心進(jìn)一步救治。
剛出生時(shí)
通過急查血常規(guī)和溶血三項(xiàng)結(jié)果顯示，患兒的血紅蛋白只有38g/L，僅為正常新生兒的1/5-1/6，達(dá)到了危急值，溶血抗體陽性提示患兒重度貧血是溶血所致，此時(shí)，緊急輸血成為了挽救患兒生命的唯一希望。“患兒出生有窒息史，如果貧血不能得到及時(shí)糾正，會(huì)加重他的缺氧和酸中毒，造成不可逆的損傷，更甚者會(huì)危及生命。”新生兒醫(yī)學(xué)中心主任鄧曉毅說到。而此時(shí)，輸血科內(nèi)進(jìn)行的配血過程卻并不順利，抗篩實(shí)驗(yàn)陽性，提示患兒血漿中存在有不規(guī)則抗體。輸血科值班人員隨即對(duì)所有庫存的相關(guān)血液進(jìn)行篩選，均與患兒血液不匹配，因此，考慮該患兒極有可能是罕見血型抗體引起的溶血！
夜幕降臨
救命血來了！
情況緊急，刻不容緩！輸血科主任劉杰再一次核實(shí)情況，并立刻上報(bào)徐州市中心血站，尋找與患兒匹配的可用血液。當(dāng)時(shí)已夜幕降臨，為挽救這個(gè)新生命，醫(yī)院各相關(guān)科室、市中心血站的工作人員加班加點(diǎn)，竭盡全力，一刻不敢耽誤。由于稀有血型的鑒定需要耗費(fèi)大量時(shí)間，為了盡快使患兒脫離危險(xiǎn)，市中心血站不得不采用了盲配手段，以求盡快找到匹配血源。終于，好消息傳來，經(jīng)過多方協(xié)調(diào)和篩選，一袋洗滌紅細(xì)胞終于匹配成功！并立刻被送到市婦幼保健院新生兒醫(yī)學(xué)中心，給患兒進(jìn)行緊急輸血治療。次日，市中心血站再次篩選出一袋交叉配血成功的洗滌紅細(xì)胞，又一次為患兒成功輸血。在多科室的共同努力下，患兒的貧血癥狀很快得以糾正，脫離了生命危險(xiǎn)，所有參與救治的醫(yī)務(wù)人員都露出了欣慰的笑容。
“鬼魅”現(xiàn)身
罕見JK血型抗體出現(xiàn)
入院一周后
在對(duì)患兒進(jìn)行搶救的同時(shí)，輸血科第一時(shí)間將患兒和母親的血樣一并送往市中心血站，希望明確此次新生兒溶血和配血困難的真正原因，這對(duì)以后的輸血工作具有非常重要意義。后期經(jīng)市中心血站專家的反復(fù)仔細(xì)比對(duì)，此患兒“可證實(shí)為抗JKb血型免疫抗體引起的新生兒溶血病”。這是一種比“熊貓血”更為罕見的溶血病，據(jù)不完全統(tǒng)計(jì)，其發(fā)生率不足“熊貓血”發(fā)生率（0.3%）的1/100。據(jù)悉，這是徐州市首次發(fā)現(xiàn)JK血型抗體。王女士從入院到患兒送去搶救，全程僅不到1小時(shí)，由于響應(yīng)迅速，處理得當(dāng)，為患兒的救治贏得了寶貴時(shí)間，創(chuàng)造了生的希望。截至發(fā)稿前，該患兒情況已大為好轉(zhuǎn)，但由于早產(chǎn)原因，仍需繼續(xù)住院治療。
產(chǎn)科、新生兒科、
輸血科專家共同呼吁
1. 由于JK抗體十分“狡猾”，容易消失，所以輸血前不規(guī)則抗體很有可能為陰性，這就是被稱為“鬼魅”血型抗體的原因。在此，專家提醒曾查出JK抗體的孕婦，在下次妊娠或需要輸血時(shí)，一定要主動(dòng)告知接診醫(yī)生相關(guān)情況，以免引發(fā)溶血。
2. 所有孕婦產(chǎn)檢時(shí)，除了檢查常規(guī)的ABO、Rh血型之外，建議最好能夠篩查血液當(dāng)中的不規(guī)則抗體，特別是有不良孕產(chǎn)史和輸血史的孕婦。
3. 曾查出JK抗體的孕婦一定要到具備孕產(chǎn)婦和新生兒救治能力的正規(guī)醫(yī)療機(jī)構(gòu)就診，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)，盡早干預(yù)，全力確保母嬰平安。
徐州導(dǎo)醫(yī)熱線：0516-85707122
文字/姚萌
