小兒先天性腸旋轉不良、腸旋轉異常
【概述】 先天性腸旋轉不良（congenital intestinal malrotation）也稱腸旋轉異常，是復雜的消化道發(fā)育畸形，胚胎期中腸以腸系膜上動脈為軸心的正常旋轉運動發(fā)生障礙，導致腸道位置異常，小腸和結腸系膜不附著，有十二指腸受腹膜索帶壓迫及中腸（小腸）扭轉等并發(fā)癥發(fā)生。本病并不罕見，是新生兒急性腸梗阻重要病因，兒童及成人發(fā)病時容易誤診。
【病因與發(fā)病機制】胚胎的第4周，原始腸管分前腸、中腸和后腸，三者擁有共同的腸系膜并位于體腔矢狀面的正中位（圖50-11）。第6周，由腸系膜上動脈供血的中腸迅速生長，腹腔內(nèi)容納不下而被擠入臍帶基底部。第8周，臍帶內(nèi)中腸臍腸袢以腸系膜上動脈為軸心進行旋轉，從矢狀位自左向右做反時鐘方向90°旋轉而成橫位（圖50-12），此時原始十二指腸空腸曲位動脈右側，橫結腸肝曲位于動脈左側。第10周腹腔發(fā)育加速容積擴展，臍帶內(nèi)中腸由空腸領先順序退回腹腔。
退回時原始十二指腸空腸曲繼續(xù)做反時鐘方向旋轉180°，最后到達腸系膜上動脈左側并固定于脊柱左側的后腹壁。與此同時，中腸遠端的回腸盲腸袢相繼退回腹腔，也以腸系膜上動脈為軸心，在動脈前方進行自左向右的反時鐘方向旋轉，臨近胚胎12周時，盲腸恰位于肝臟下方（圖50-13）。自12周至妊娠結束，盲腸逐漸下降到右髂窩內(nèi)，接著升、降結腸系膜附著固定于兩側后腹壁，小腸系膜則由Treitz韌帶起伸展至回盲部，將小腸以寬闊的系膜根部固定于后腹壁上。
在此正常腸旋轉運動中，任何過程因某種因素的作用或影響，均可造成腸旋轉不良畸形，并因此誘發(fā)各種并發(fā)癥的發(fā)生。
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