腎病綜合征分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩大類。繼發(fā)性腎病綜合征繼發(fā)于其它疾病,原發(fā)性腎病綜合征又分為單純性、腎炎性及先天性腎病三種,本文只介紹單純件與腎炎性兩種。
病因
腎炎性腎病可能為免疫復(fù)合物疾病,單純性腎病不是免疫復(fù)合物病而可能與機(jī)體細(xì)胞免疫功能紊亂有關(guān)。由于腎小球基膜受免疫或
其它因素影響,濾孔增大,大量蛋白質(zhì)漏出,形成蛋白尿;大量蛋白質(zhì)從尿中丟失成為引起低蛋白血癥的主原因;低蛋白血癥及血漿容量減少形成全身性水腫;此外尚有高膽固醇血癥,可能由于低蛋白血癥刺激肝合成各種類型蛋白質(zhì),其中包括不能從腎臟濾出的脂蛋白,脂蛋白積蓄于血漿中而引起血漿中各種脂質(zhì)(如膽固醇、磷脂、中性脂肪等)增高。單純性腎病屬微小病變型,最多見;
腎炎性腎病有增殖病變型、膜性病變型、膜性增殖型和局灶硬化型,統(tǒng)稱為非微小病變型。
臨床表現(xiàn)
本病主要表現(xiàn)為:
?、偃砀叨人[,且常有胸水、腹水。
②化驗(yàn)?zāi)驎r(shí),有大量蛋白尿,常達(dá)iii~iiii。
3血中膽固醇明顯升高。
4血清總蛋白明顯降低。
兩型腎病的不同點(diǎn):
?、賳渭冃阅I病尿中無(wú)紅細(xì)胞,或僅少量,腎炎性則有較多紅細(xì)胞。
?、趩渭冃晕覆⊙獕赫?,腎炎性則血莊常高。
③單純性腎病腎功能正常,腎炎性則可有不同程度腎功能障礙。
治療
?、亠嬍常阂话悴豁毤煽?,蛋白質(zhì)應(yīng)適量增加,但有氮質(zhì)血癥者應(yīng)限制;對(duì)水腫、高血壓患兒應(yīng)限制鈉鹽,水腫嚴(yán)重時(shí)應(yīng)限制入水量。
②如有感染存在,應(yīng)給不損害腎的抗生素(如青霉素)。
3利尿:口服雙氫克尿塞或安體舒通,必要時(shí)可用速尿。
?、茌斞獫{和血蛋白可提高血清蛋白,減輕水腫。
?、菁に丿煼ǎ撼?诜?qiáng)的松,有利尿消腫,降低尿蛋白作用,將全日量分3~4次服,連用4周后,如尿蛋白在7~10天內(nèi)連續(xù)3次均為陰性(即尿檢查無(wú)蛋白質(zhì)),則改為隔日將全日量于早晨一次頓服,如此再用4周,以后每2~4周減量一次,直至停藥,總療程4一6個(gè)月。
如果開始治療的前4周尿蛋白未消失,則需延長(zhǎng)療程,不能改為隔日一次頓服,仍應(yīng)按原劑量繼續(xù)用4周,如果8周內(nèi)尿蛋白連續(xù)3次(7~10天內(nèi))均陰性,則以后可改為隔日早晨一次頓服,再用4周,以后每2~4周減量一次,直至停藥,總療程延長(zhǎng)達(dá)9~12個(gè)月。
?、迣?duì)激素?zé)o效或出現(xiàn)毒性副作用時(shí)可改用免疫抑制劑治療(如環(huán)磷膚胺,或苯丁酸氮芥或噻替暖、氮芥等)。
?、咧兴幹委煟浩⑻撔陀醚a(bǔ)中益氣場(chǎng)合五苓散加減(黨參、白術(shù)、陳皮、獲苓、豬苓、澤瀉、玉米須、厚樸、陳葫蘆、炙甘草)。脾腎陽(yáng)虛用實(shí)脾飲合防己黃氏湯加減(附子、干姜、獲苓、白術(shù)、防己、山藥、巴戟肉、肉蓯蓉、仙靈脾)。
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