多囊腎系累及雙側(cè)腎臟的先天性疾病。其腎內(nèi)布滿大小不等的囊腫,有的相互間可溝通,使腎臟體積增大并壓迫腎實(shí)質(zhì),使其萎縮造成功能損害,直至慢性腎功能衰竭。
多囊腎分為兩型:嬰兒型為染色體隱性遺傳,常伴其它先天畸形,多于數(shù)月內(nèi)死亡;成人型為染色體顯性遺傳,多中年發(fā)病,常伴有肝、脾、胰、卵巢、骨等器官的多囊性病變及顱內(nèi)動(dòng)脈瘤。
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多囊腎的臨床表現(xiàn) 可有家庭史
多囊腎系累及雙側(cè)腎臟的先天性疾病。其腎內(nèi)布滿大小不等的囊腫,有的相互間可溝通,使腎臟體積增大并壓迫腎實(shí)質(zhì),使其萎縮造成功能損害,直至慢性腎功能衰竭。
多囊腎分為兩型:嬰兒型為染色體隱性遺傳,常伴其它先天畸形,多于數(shù)月內(nèi)死亡;成人型為染色體顯性遺傳,多中年發(fā)病,常伴有肝、脾、胰、卵巢、骨等器官的多囊性病變及顱內(nèi)動(dòng)脈瘤。