據(jù)徐州市兒童醫(yī)院新生兒科主任劉豐麗介紹:先天性食管閉鎖是的形成原因有以下幾點(diǎn):
(一)發(fā)病原因
胚胎初期食管與氣管均由原始前腸發(fā)生,二者共同一管。在5~6周時(shí)由中胚層生長(zhǎng)一縱嵴,將食管氣管分隔,腹側(cè)為氣管,背側(cè)為食管。食管經(jīng)過(guò)一個(gè)實(shí)變階段,由管內(nèi)上皮細(xì)胞繁殖增生,使食管閉塞。以后管內(nèi)出現(xiàn)空泡,互相融合,將食管再行貫通成空心管。若胚胎在前8周內(nèi)發(fā)育不正常,分隔、空化不全可引起不同類型的畸形。有人認(rèn)為與血管異常有關(guān),前腸血流供應(yīng)減少,可致閉鎖。高齡產(chǎn)婦、低體重兒易于發(fā)生,1/3為早產(chǎn)兒。
(二)發(fā)病機(jī)制
食管閉鎖常與食管氣管瘺同時(shí)存在,約占90%,極少數(shù)病例無(wú)瘺管,可分為5個(gè)類型(圖1)。
1.Ⅰ型 食管上下兩段不連接,各成盲端,兩段間的距離長(zhǎng)短不等,同氣管不相通連,無(wú)食管氣管瘺??砂l(fā)生于食管的任何部位,一般食管上段常位于T3~T4水平,下段盲端多在膈上。此型較少見(jiàn),占4%~8%。
2.Ⅱ型 食管上段與氣管相通,形成食管氣管瘺,下段呈盲端,兩段距離較遠(yuǎn)。此型更少見(jiàn),占0.5%~1%。
3.Ⅲ型 食管上段為盲管,下段與氣管相通,其相通點(diǎn)一般多在氣管分叉處或其稍上處。兩段間的距離超過(guò)2cm者稱A型,不到1cm者稱B型。此型最多見(jiàn),占85%~90%或以上。
4.Ⅳ型 食管上下段分別與氣管相通連。也是極少見(jiàn)的一種類型,占1%。
5.Ⅴ型 無(wú)食管閉鎖,但有瘺與氣管相通,又稱H型,為單純食管氣管瘺,占2%~5%。
由于以上不同病理情況,小兒口腔分泌液或乳液積聚在食管上段盲袋內(nèi),均可回流至咽部,被吸入呼吸道。食管與氣管有瘺者可直接流入氣管。食管下段與氣管相通,胃液可反流入氣管。最后均可引起吸入性肺炎。食管閉鎖也常同時(shí)合并其他畸形,約占50%,第Ⅰ型最易發(fā)生。以先天性心臟病(19%~35%)、腸閉鎖、肛門(mén)閉鎖(20%~40%)最常見(jiàn),其次為生殖泌尿系(10%~15%)、肌肉骨骼系統(tǒng)、顏面(兔唇、腭裂)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形。以上畸形有的也是危及生命或需緊急手術(shù)者。
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