全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州兒科頻道：先天性耳聾就是胎兒在母腹中發(fā)生的耳聾。引起先天性耳聾的原因，大致上有以下三個(gè)方面：
1.遺傳因素導(dǎo)致的先天性耳聾。遺傳性耳聾系遺傳物質(zhì)，即基因和染色體異常所致的耳聾。
2.常染色體顯性遺傳性聾。如親代帶有的致聾基因是顯性的，則位于常染色體上，只要有一個(gè)這樣的基因傳給子代，子代就會(huì)表現(xiàn)出與親代相同的疾病，稱為常染色體顯性遺傳性耳聾。理論上講，其后代將有半數(shù)耳聾，但實(shí)際遺傳性畸形的數(shù)字，被轉(zhuǎn)變基因所修改，即外顯要比理論的數(shù)量少。大約1／3遺傳性耳聾合并其它畸形（綜合征），顯性遺傳性耳聾伴綜合征者，占遺傳性聾的10％。
3.常染色體隱性遺傳性聾。如親代帶有的致聾基因是隱性的，則只有在基因成雙時(shí)，亦即在純合子時(shí)，耳聾才能表現(xiàn)出來(lái)，稱為常染色體隱性遺傳性耳聾。若男女都為隱性基因（雜合子），理論上有1／4子女有遺傳性耳聾，l／2后代為遺傳基因的攜帶者。若為隱性純合子，則全部子女耳聾。隱性遺傳性耳聾占遺傳性聾的大多數(shù)。
4.伴性遺傳性聾。如致聾基因位于性染色體上，稱為伴性遺傳性耳聾。它可通過(guò)顯性或隱性遺傳傳遞。遺傳基因結(jié)合在 x染色體上，伴性隱性耳聾者，其子女半數(shù)致聾，半數(shù)為致聾基因的載體。在男性的x染色體上有致聾基因（雜合子）即得病，女性則要兩條x染色體有致聾基因（純合子）才會(huì)得病。伴性顯性耳聾者，男性患者的全部子女都致聾，女性患者的子女中各有半數(shù)致聾。
遺傳性目聾有許多類型，兩個(gè)人具有完全相同致聾基因的機(jī)會(huì)是很少的，而同血統(tǒng)者，則可能相同，所以，近親結(jié)婚能增高遺傳性耳聾的發(fā)病率。
孕期原因?qū)е碌南忍煨远@
母性感染導(dǎo)致胎兒先天性目聾，懷孕期間，尤其是最初3個(gè)月，是胎兒器官形成最為關(guān)鍵的時(shí)候，也是聽覺螺旋器發(fā)育的關(guān)鍵期。這期間，孕婦感染了風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒、弓形體、流感病看、腮腺炎病毒等，可通過(guò)胎益?zhèn)魅窘o胎兒，或因其它物質(zhì)的毒性作用，如母親孕早期服用鏈霉素、慶大霉素、卡那霉素等耳毒性藥物，妨礙內(nèi)耳感覺上皮正常發(fā)育，導(dǎo)致先天性耳聾，并且常是不可逆的感音神經(jīng)性耳聾。先天性梅毒性目聾系國(guó)體內(nèi)梅毒螺旋體經(jīng)臍帶血循環(huán)侵犯胎兒聽器所致。缺碘病、地方性克汀病患兒，絕大多數(shù)伴有耳聾或形成聾啞。此外，懷孕期的各種中毒性疾病、糖尿病、腎炎等，腹部x線照射、長(zhǎng)時(shí)間的深度麻醉和各種毒性物質(zhì)均可影響胎兒內(nèi)耳聽神經(jīng)的發(fā)育，從而引起先天性耳聾。
產(chǎn)期的損害導(dǎo)致的先天性耳聾
包括臨產(chǎn)期及產(chǎn)后幾天發(fā)生的病變，如懷孕后期妊娠毒血癥，分娩時(shí)的外傷、早產(chǎn)或難產(chǎn)引起的缺氧癥、臍帶絞勒、呼吸道堵塞等有可能損害胎兒的耳蝸造成耳聾。少數(shù)新生兒貧血、核黃疽和舀子Rh因子不合也可導(dǎo)致耳聾。
先天性耳聾當(dāng)如可預(yù)防？專家告訴我們應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：
禁止近親結(jié)婚生育。據(jù)根道，三代之內(nèi)的堂（表）兄妹結(jié)婚所生后代的遺傳病發(fā)病率比隨機(jī)婚配者的后代高150倍。
嚴(yán)格執(zhí)行婚前檢查，主要檢查雙方是否有影響結(jié)婚生育的疾病。
提倡適齡生育，婦女最佳的生育年齡是25歲—30歲，年齡過(guò)小或過(guò)大生育，都會(huì)使新生兒畸形的發(fā)病率增高。
開展遺傳咨詢，用科學(xué)知識(shí)指導(dǎo)生育。
產(chǎn)前檢查。如果胎兒目常應(yīng)及時(shí)中止妊娠。
加強(qiáng)孕期和圍產(chǎn)期保健，避免病毒感染，防止各種有毒物質(zhì)的侵害，注意營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的攝入，保障孕婦身心健康，有利于胎兒的正常發(fā)育?！ ?/p>
