“女孩”變男孩 徐州兒童醫(yī)院泌尿外科微創(chuàng)治療兩性畸形、小兒腎積水

　　全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州就醫(yī)信息：一名4歲“女孩”在這里回歸了本來(lái)的身份，成為一名小男生，這是一例混合性腺發(fā)育不良型兩性畸形患兒;8歲小學(xué)生在這里，治好了隱匿性陰莖，心理陰影一洗而空，重新回歸校園;嚴(yán)重腎積水的小患者，在這里實(shí)現(xiàn)了微創(chuàng)手術(shù)，恢復(fù)正常生活……

　　這里是徐州市兒童醫(yī)院泌尿外科。

　　科室副主任、主任醫(yī)師馮東川，多年來(lái)致力于小兒泌尿外科領(lǐng)域的專業(yè)發(fā)展，引領(lǐng)著區(qū)域技術(shù)的持續(xù)進(jìn)步，成為業(yè)界知名的小兒泌尿外科專家。

　　做了4年“女孩”，終恢復(fù)男生身份

　　甲甲雖然是個(gè)女孩，但是活潑好動(dòng)，平時(shí)行為像個(gè)小男孩。在一次意外受傷后，被家人發(fā)現(xiàn)異樣。

　　跟著家人在廣場(chǎng)上玩，甲甲意外地摔了一下。因?yàn)楫?dāng)時(shí)大腿上有比較明顯的外傷，甲甲被家人帶到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查。檢查中，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)，甲甲的摔傷其實(shí)沒(méi)有什么，只是甲甲的會(huì)陰部有點(diǎn)異樣。醫(yī)生建議甲甲的家人帶她到大醫(yī)院查查。

　　在徐州市兒童醫(yī)院泌尿外科，主任醫(yī)師馮東川接待了甲甲一家。

　　首先，檢查發(fā)現(xiàn)甲甲的外生殖器發(fā)育的模棱兩可，接近女性外陰。外陰部并沒(méi)有觸及性腺。后經(jīng)過(guò)腹腔鏡的探查隱藏在腹腔內(nèi)的性腺并取活檢，甲甲其實(shí)一側(cè)性腺為睪丸，另一側(cè)性腺為原始性腺。甲甲的染色體為46XXY，甲甲自身生理?xiàng)l件更適合成為男性。

　　聽(tīng)到醫(yī)生的這個(gè)結(jié)論，甲甲的家人很震撼：甲甲從小就被當(dāng)做女孩養(yǎng)的，戶口本上的性別一欄寫(xiě)的也是女，沒(méi)想到甲甲竟然是個(gè)男孩!

　　“甲甲的情況其實(shí)屬于兩性畸形。進(jìn)一步的檢查結(jié)果證實(shí)了我們的判斷，對(duì)于常人來(lái)說(shuō)，女性的染色體應(yīng)該為46xx，男性的染色體為46xy，而甲甲比常人男性的染色體多了一個(gè)x”，馮東川主任醫(yī)師介紹說(shuō)，甲甲所患的其實(shí)是一種兩性畸形，從性別上來(lái)說(shuō)，甲甲其實(shí)適合做個(gè)男孩。

　　在徐州市兒童醫(yī)院泌尿外科，甲甲接受了一系列治療，包括睪丸下降固定，原始性腺的切除，外生殖器整形手術(shù)等。手術(shù)后的甲甲，恢復(fù)了他的“男兒身”。

　　馮東川主任介紹說(shuō)，類(lèi)似甲甲這樣的兩性畸形的小兒患者，門(mén)診遇到還是不少的。這些患者主要表現(xiàn)為外生殖器模棱兩可，既不是正常男性外生殖器外觀，也不是女性外生殖器外觀，或者說(shuō)是既象男性生殖器外觀，又象女性外生殖器外觀;染色體可能也不是正常男性的46XY，或者正常女性的46XX;性腺也可能含有男女兩種性腺成分，也就是同一患兒體內(nèi)既有睪丸成分，又有卵巢成分，或者有原始性腺。無(wú)法簡(jiǎn)單確定患兒實(shí)際性別。

　　“作為一個(gè)小兒泌尿外科醫(yī)生，會(huì)經(jīng)常遇到兩性畸形的患者。性別畸形是對(duì)個(gè)人和家庭都影響特別大的先天疾病，性別畸形者及其家庭往往會(huì)有很大的壓力。如性別確定不合適，將給患兒帶來(lái)性心理發(fā)育的問(wèn)題和終身缺憾”，馮東川主任提示說(shuō)，對(duì)于兩性畸形的患兒來(lái)說(shuō)，家人應(yīng)盡早帶患兒就診確定患兒性別，最遲完成確定性別的手術(shù)不要遲于4歲。因?yàn)橄嚓P(guān)研究發(fā)現(xiàn)4歲往往是一個(gè)人性別意識(shí)覺(jué)醒和快速發(fā)展的關(guān)鍵節(jié)點(diǎn)。

　　隱匿性陰莖：孩子的“牛牛”怎么這么小?

　　乙乙是被家人帶著來(lái)到徐州市兒童醫(yī)院泌尿外科的。見(jiàn)到馮東川主任醫(yī)師的時(shí)候，乙乙家人的臉上都寫(xiě)滿了焦慮。

　　乙乙的爸爸說(shuō)，8歲的乙乙這段時(shí)間不愿意去上學(xué)了。至于原因，乙乙起初怎么也不愿意說(shuō)。直到家人問(wèn)的急了，乙乙才極不情愿地回答說(shuō)，他在學(xué)校里被同學(xué)笑話了，同學(xué)笑話他的“牛牛”太小了。

　　聽(tīng)孩子這么說(shuō)，家人這才開(kāi)始重視起來(lái)。乙乙的爸爸說(shuō)，乙乙很小的時(shí)候，他們也注意到了孩子的這個(gè)問(wèn)題。但當(dāng)時(shí)，家人都覺(jué)得這應(yīng)該不是個(gè)事，等孩子大了，自然就好了。直到孩子因?yàn)榇耸略趯W(xué)校被同學(xué)笑話了，乙乙的家人才覺(jué)得此事或許不那么簡(jiǎn)單，該帶著孩子去醫(yī)院看看了。

　　在徐州市兒童醫(yī)院泌尿外科，馮東川主任醫(yī)師經(jīng)過(guò)檢查，確認(rèn)乙乙的情形其實(shí)屬于隱匿性陰莖。

　　什么是隱匿性陰莖?據(jù)介紹，隱匿性陰莖是指因先天性發(fā)育異?；蛘吆筇煨苑逝炙碌年幥o外觀短小?；純宏幥o體發(fā)育相對(duì)正常。一部分為先天性隱匿性陰莖，多由于陰莖的肉膜層發(fā)育異常引起的，正常的肉膜是一層有彈性的結(jié)構(gòu)，有助于陰莖皮膚的自由滑動(dòng)，如果肉膜層發(fā)育不好，彈性差，也就限制了陰莖的伸縮，并將陰莖固定在恥骨聯(lián)合下方。還有一部分為肥胖隱匿性陰莖，主要是因?yàn)楦共?、陰阜、大腿?nèi)側(cè)的脂肪堆積引起。

　　馮東川主任醫(yī)師介紹說(shuō)，近年來(lái)，小兒隱匿性陰莖發(fā)病率呈逐漸上升趨勢(shì)。這是一種比較常見(jiàn)的陰莖畸形，越來(lái)越多地引起醫(yī)生及家長(zhǎng)的重視。小兒隱匿性陰莖可以簡(jiǎn)單的分為兩種類(lèi)型，一種是由于肥胖引起的，或者說(shuō)是肥胖癥在外生殖器上的表現(xiàn)，這種情況要注意減肥控制體重。必要時(shí)也要手術(shù)治療。第二種是先天性隱匿陰莖，它是陰莖發(fā)育異常形成的一種畸形，主要是由于皮膚肉膜發(fā)育異常，緊裹在陰莖海綿體上，使之不能正常顯露，表現(xiàn)為陰莖外觀短小，呈圓錐狀或鳥(niǎo)嘴狀，常常伴有包莖，包皮口很小，排尿時(shí)包皮鼓起呈泡狀，尿線射得很遠(yuǎn)。很多家長(zhǎng)會(huì)誤認(rèn)為隱匿陰莖是包莖，以為是包皮太長(zhǎng)了，割包皮后就好了，這是不正確的，這種隱匿性陰莖實(shí)際包皮較正常少。

　　“需要注意的是，隱匿性陰莖不等于小陰莖。隱匿性陰莖，陰莖是正常的，只是被隱匿起來(lái)了。”馮東川主任醫(yī)師表示，隱匿性陰莖盡管其包皮外形類(lèi)似包皮過(guò)長(zhǎng)，然而它們卻是兩種完全不同的疾病，這是因?yàn)殡[匿性陰莖的外層皮膚不是過(guò)長(zhǎng)，而是相對(duì)短少，其陰莖體并不小而是相對(duì)正常的。隱匿性陰莖如果不做手術(shù)，任其長(zhǎng)此隱匿，不能外伸，陰莖體發(fā)育可能會(huì)受到限制。因此，隱匿性陰莖應(yīng)及時(shí)就診，必要時(shí)給予適當(dāng)?shù)闹委煛?/p>

　　在徐州市兒童醫(yī)院泌尿外科，乙乙接受了手術(shù)治療，恢復(fù)了常態(tài)。

　　馮東川主任醫(yī)師提示說(shuō)，生活中男童的家長(zhǎng)應(yīng)留意小兒的陰莖發(fā)育狀態(tài)，有問(wèn)題時(shí)到小兒泌尿外科就診，通過(guò)專業(yè)醫(yī)生的體格檢查可以診斷，以得到專業(yè)醫(yī)生及時(shí)正確的治療。治療上，主要通過(guò)手術(shù)來(lái)矯正畸形，而且手術(shù)治療后的效果還是比較滿意的，能達(dá)到陰莖顯露為柱狀，外觀變大，并且消除對(duì)進(jìn)一步生長(zhǎng)發(fā)育的不良影響。

　　小兒腎積水，微創(chuàng)手術(shù)是上選

　　一周前，六歲的丙丙突然感覺(jué)不適，總是說(shuō)自己的肚子疼。家人覺(jué)得孩子可能是受涼了，也沒(méi)當(dāng)成大事，就讓孩子多穿衣服多喝熱水。然而到了晚上，丙丙還是說(shuō)肚子疼，家人用手一摸，孩子的腹部的確有點(diǎn)鼓，再一留心觀察，居然發(fā)現(xiàn)孩子尿中帶血。這下全家可嚇壞了，趕緊帶著丙丙來(lái)到了徐州市兒童醫(yī)院泌尿外科。

　　在這里，丙丙被確診為腎積水。

　　腎積水?這是個(gè)什么疾病?為什么會(huì)有小孩子患上腎積水?

　　馮東川主任介紹說(shuō)，簡(jiǎn)單點(diǎn)講，腎盂是用來(lái)臨時(shí)儲(chǔ)存、集中尿液的，其中的尿液輸送到與腎盂連接的輸尿管里，再由輸尿管將尿液輸送到膀胱，最后排出體外。但當(dāng)腎盂輸尿管連接部發(fā)生梗阻時(shí)，腎盂中的尿液排出不暢，日積月累導(dǎo)致腎盂擴(kuò)張積水，這就叫腎積水。此時(shí)，積水的大量存在不僅僅會(huì)將腎盂這個(gè)容器撐壞，導(dǎo)致變形，還會(huì)損害腎臟的功能。

　　他指出：“絕大部分腎積水是腎盂輸尿管連接部梗阻，主要原因是先天因素;后天因素則由炎癥、息肉造成，其中最主要的是先天狹窄、異位血管壓迫、輸尿管開(kāi)口位置異常、輸尿管腎盂開(kāi)口比較高造成折疊的一些情況。”

　　“近年來(lái)，我們科室收治的兒童腎積水的病例就不少，每年都在100多例。新生兒及嬰兒，多以胃腸道不舒服及腹部腫塊前來(lái)就診，較大的患兒更多地表現(xiàn)為間歇性腰腹痛、血尿，尿路感染等，偶見(jiàn)腎破裂，雙側(cè)重度腎積水、孤立腎積水的患兒可有尿毒癥”，馮東川說(shuō)。

　　針對(duì)腎積水的患兒，有哪些治療方法呢?馮東川主任醫(yī)師說(shuō)，腎積水一般預(yù)后良好，微創(chuàng)手術(shù)是首選。他說(shuō)，微創(chuàng)開(kāi)放切口手術(shù)以及腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，這兩種手術(shù)方式在臨床上都有應(yīng)用，效果都很好。

　　“微創(chuàng)開(kāi)放切口手術(shù)，是經(jīng)腹膜外入路，對(duì)小小孩比較合適;對(duì)大孩子來(lái)說(shuō)，相對(duì)做很小的切口就會(huì)比較困難，因?yàn)槌赡旰⒆拥募∪鈱颖容^厚，想把切口做小會(huì)難一些，不過(guò)我們做的疤痕都非常小。而腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)的入路則是在肚臍部。因?yàn)槟毎急旧砭褪悄殠撀涞牡胤?，選擇這兒切口，疤痕長(zhǎng)好之后和以前的肚臍眼是一樣的，就能照顧到將來(lái)的美容因素。”

　　提示

　　小兒泌尿外科不是“縮小版”的成人泌尿外科

　　作為淮海經(jīng)濟(jì)區(qū)小兒泌尿外科的領(lǐng)軍人物，馮東川主任醫(yī)師這些年接診了大量來(lái)自徐州及周邊區(qū)域的患兒，慕名而來(lái)的人越來(lái)越多。

　　總結(jié)小兒泌尿外科的工作，馮東川主任醫(yī)師很有感觸。他說(shuō)，“作為一個(gè)專職的小兒泌尿外科醫(yī)生，我經(jīng)常會(huì)遇到一些去過(guò)成人泌尿外科就診過(guò)的患者。有時(shí)這些患者給我傳遞的某些信息，讓我感覺(jué)有必要提醒一些小兒泌尿外科疾病的患兒家長(zhǎng)，還是最好帶孩子去專業(yè)的小兒泌尿外科去看孩子的泌尿生殖系統(tǒng)的疾病。小兒泌尿外科是很專業(yè)的科室，它絕不是‘縮小版’的成人泌尿外科。它的疾病譜和診療理念和成人泌尿外科有很大的區(qū)別”。

　　他介紹說(shuō)，小兒泌尿外科主要診治的是小兒泌尿系統(tǒng)和男孩生殖系統(tǒng)的先天性疾病，小兒泌尿外科醫(yī)生有自己的醫(yī)學(xué)專業(yè)組，有自己獨(dú)立的專業(yè)會(huì)議，有自己的交流途徑。所以專業(yè)的小兒泌尿外科醫(yī)生的關(guān)于小兒泌尿外科的專業(yè)知識(shí)是相對(duì)比較領(lǐng)先的。

　　徐州市兒童醫(yī)院小兒泌尿外科自上世紀(jì)80年代成立以來(lái)，不斷發(fā)展壯大，現(xiàn)每年手術(shù)患兒上千人次，其診療理念與技術(shù)與國(guó)內(nèi)先進(jìn)水平基本同步。尤其對(duì)于小兒泌尿生殖系統(tǒng)的先天畸形的治療有著豐富的經(jīng)驗(yàn)。科室主要收治小兒泌尿外科各類(lèi)疾病及各種疑難雜癥：1、各種類(lèi)型的外生殖器畸形;2、各種類(lèi)型的兩性畸形;3、各種類(lèi)型的腎畸形、輸尿管畸形、膀胱畸形、尿道畸形;4、各種類(lèi)型的泌尿生殖系統(tǒng)腫瘤;5、各種類(lèi)型的隱睪、鞘膜積液、腹股溝斜疝。

　　徐州導(dǎo)醫(yī)熱線：0516-85707122