六旬女性被診斷為額顳葉癡呆 徐州東方醫(yī)院：病例不多應(yīng)警惕誤診

　　全程導(dǎo)醫(yī)網(wǎng) 徐州就醫(yī)信息：有一種不多見(jiàn)的疾病很容易被誤診，這就是額顳葉癡呆。徐州東方人民醫(yī)院急診科主任、功能檢查科主任姜可不久前就遇到了這樣一個(gè)病例。

　　不愿意說(shuō)話，性格也變了

　　章女士60多歲了。

　　據(jù)其家人介紹，章女士以前有高血壓病史，一直用藥物控制著。這次之所以到醫(yī)院求助，是因?yàn)檫@兩年章女士的一些異常表現(xiàn)。

　　章女士的家人說(shuō)，最近這兩年，章女士發(fā)現(xiàn)自己語(yǔ)言表達(dá)困難，對(duì)話能力下降明顯，因此語(yǔ)言也減少了，不愿與人交流，只是愿意聽而不愿意說(shuō)了。漸漸的，章女士記憶力下降，對(duì)自己剛剛講過(guò)的事情記不起來(lái)，或者完全表達(dá)錯(cuò)誤。睡眠質(zhì)量下降，以入睡困難為主，白天沒(méi)有精神，伴有便秘，同時(shí)性格有了改變，易怒，有時(shí)難以控制自己的情緒。

　　為了找到病因，章女士在家人的陪伴下，輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院，但一直沒(méi)有好轉(zhuǎn)。不久前，章女士來(lái)到東方人民醫(yī)院求助。在東方人民醫(yī)院，章女士接受了一系列專業(yè)的檢查。

　　“我們檢查發(fā)現(xiàn)，她注意力輕中度受損(不能倒序拼出語(yǔ)詞)，命名性失語(yǔ)，語(yǔ)義記憶損害嚴(yán)重，交流困難，找詞困難，語(yǔ)音及語(yǔ)法錯(cuò)誤，但是理解力相對(duì)有一定的保留，日常生活能力有所保留。容易悲傷及發(fā)脾氣，視敏度和視野正常;不能完成色覺(jué)測(cè)試，但可區(qū)分單個(gè)顏色;能畫鐘和交叉五角形。能水平跟蹤目標(biāo)，指鼻試驗(yàn)中能準(zhǔn)確指向目標(biāo);肌力、感覺(jué)、反射和步態(tài)正常，睡眠時(shí)的動(dòng)作和喊叫提示存在快速動(dòng)眼睡眠行為障礙(RBD)。”姜可主任介紹說(shuō)。除此以外，實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果顯示，章女士血尿常規(guī)及生化檢查在正常范圍，影像學(xué)檢查顱腦CT及核磁共振可見(jiàn)額葉及顳葉萎縮明顯，腦回變窄，腦溝增寬，側(cè)腦室額角擴(kuò)大，額葉皮質(zhì)及顳極皮質(zhì)變薄，頂枕葉未見(jiàn)異常，SCl-90量表提示有抑郁及焦慮表現(xiàn)。

　　結(jié)合以上臨床表現(xiàn)及輔助檢查結(jié)果，姜可認(rèn)為，章女士患有額顳葉癡呆(FTD)。

　　額顳葉癡呆病例不多，警惕誤診

　　姜可主任介紹了額顳癡呆的癥狀特點(diǎn)：

　　1、隱襲起病，緩慢進(jìn)展。早期出現(xiàn)人格和情感改變，如易激惹、暴怒、固執(zhí)、淡漠和抑郁等;逐漸出現(xiàn)行為異常，如舉止不當(dāng)、無(wú)進(jìn)取心、對(duì)事物漠然和沖動(dòng)行為等，可出現(xiàn)KluverBucy綜合征，表現(xiàn)遲鈍、淡漠、視認(rèn)和思維快速變換，口部過(guò)度活動(dòng)、善肌、貪食、肥胖，把任何東西都放入口中試探，伴健忘、失語(yǔ)等。不能思考，言語(yǔ)少，詞匯貧乏，刻板和模仿語(yǔ)言以至緘默，軀體異常感和片斷妄想等。

　　2、神經(jīng)系統(tǒng)體征。在病程早期可見(jiàn)吸吮反射、強(qiáng)握反射，晚期出現(xiàn)肌陣攣、錐體束征及帕金森綜合征。

　　3、原發(fā)性進(jìn)行性失語(yǔ)，通常65歲以前發(fā)病，病程較長(zhǎng)，可達(dá)10年以上。

　　姜可主任介紹說(shuō)，該病的主要臨床特點(diǎn)是，緩慢進(jìn)行性語(yǔ)言障礙不伴其他認(rèn)知功能障礙，后發(fā)展為嚴(yán)重失語(yǔ)或緘默，是與AD或額顳癡呆的區(qū)別點(diǎn)?？捎幸曈X(jué)失認(rèn)或空間損害，但生活仍能自理，最終出現(xiàn)癡呆，無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)體征。MRI顯示優(yōu)勢(shì)半球額、顳和頂葉萎縮明顯。病理可見(jiàn)額顳葉萎縮，無(wú)Pick小體。

　　額顳葉癡呆約占全部癡呆病人的1/4

　　額顳葉癡呆(FTD)是指中老年患者緩慢出現(xiàn)人格改變、言語(yǔ)障礙及行為異常的癡呆綜合征。神經(jīng)影像學(xué)顯示額顳葉萎縮。

　　本病是神經(jīng)變性癡呆較常見(jiàn)的病因，約占全部癡呆病人的1/4。約1/4的額顳葉癡呆病人存在Pick小體，可診斷為Pick病。額顳葉癡呆實(shí)際上包含Pick病及臨床表現(xiàn)類似的Pick綜合征，發(fā)病高峰為60歲，女性較多。

　　姜可主任介紹說(shuō)，額顳癡呆和Pick病的病因及發(fā)病機(jī)制不清，可能是神經(jīng)元細(xì)胞體特發(fā)性退行性改變，或軸索損傷繼發(fā)胞體變化。已證明約半數(shù)病例為常染色體顯性遺傳的家族性額顳癡呆。Wilhelmsen等(1994)將病變基因定位于17號(hào)染色體(17q21)。神經(jīng)元及神經(jīng)膠質(zhì)含微管相關(guān)tau蛋白包涵體，約20%的額顳癡呆病人有該基因突變。因此，將額顳癡呆歸類于tau蛋白病。

　　此外，無(wú)病理學(xué)證據(jù)時(shí)，Pick病與額顳癡呆難以鑒別，目前多主張將Pick病歸入額顳癡呆。臨床研究發(fā)現(xiàn)，額顳癡呆可能是僅次于Alzheimer病的最常見(jiàn)的神經(jīng)變性癡呆綜合征，約占全部癡呆病人的1/4。

　　有人認(rèn)為額顳癡呆實(shí)際上包含病理上存在Pick小體的Pick病以及具有類似臨床表現(xiàn)不存在Pick小體的其他Pick綜合征，后者包括額葉及原發(fā)性進(jìn)行性失語(yǔ)等。

　　應(yīng)積極對(duì)癥處理

　　據(jù)介紹，對(duì)于患有額顳癡呆的章女士，在治療上先是積極對(duì)癥治療，應(yīng)用膽堿脂酶抑制劑(如多奈哌齊)，對(duì)于情緒低落及焦慮加用5-HT再攝取抑制劑，病情有了好轉(zhuǎn)。后隨訪，章女士病情穩(wěn)定，未再加重。

　　姜可主任表示，目前在臨床上額顳葉癡呆的病歷并不是很少見(jiàn)，只是典型病例不多，加之確診有一定的難度，需要和阿爾茨海默病及血管性癡呆、路易氏體癡呆作鑒別。

　　治療上積極對(duì)癥處理，可以加用乙酰膽堿酯酶抑制劑，或者小劑量的安定控制激越癥狀等。注意控制飲食，總體預(yù)后一般。

　　本期專家

　　姜可　主任醫(yī)師，神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)學(xué)碩士，東方人民醫(yī)院急診科主任，功能檢查科主任。

　　1995年畢業(yè)于徐州醫(yī)科大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)系，從事神經(jīng)內(nèi)科專業(yè)20余年，發(fā)表國(guó)家級(jí)及省級(jí)論文十余篇，專業(yè)方向：腦血管病及癡呆的診斷及治療，抑郁癥的中西醫(yī)結(jié)合治療。

　　專家門診時(shí)間：周一上午

　　徐州導(dǎo)醫(yī)熱線：0516-85707122